tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

576
RPA-LA BAĞLANTISI VE DEV LA ANEVRİZMASININ TRANSKATETER AMPLATZER
MÜSKÜLER VSD OKLÜDER İLE KAPATILMASI
OSMAN BAŞPINAR, AHMET İRDEM, YILMAZ TOPRAK
GAZİANTEP ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, GAZİANTEP
Sağ pulmoner arter – sol atriyum (RPA-LA) bağlantısı çok nadir bir siyanotik doğumsal
kalp hastalığıdır. Klinik tanısı sıklıkla zordur ve asıl tedavisini cerrahi oluşturur. Vaka
sunumunda mevcut anomalisini Amplatzer Müsküler VSD oklüder ile başarı ile
kapattığımız 5 yaşında kız hastayı tarif etmekteyiz.
Sunum:
Beş yaşında ağır siyanotik, belirgin çomak parmağı olan, kliniği NYHA klas III, efor toleransı
azalmış olan hasta kliniğimize başvurdu. Satürasyonu %76 ölçüldü. Tomografisinde sol
atriyumdan sağ paravertebral bölgeye uzanan 6 cm uzunluğunda anevrizmal genişleme
görüldü. Kateterizasyonunda LV ve aortada belirgin desatürasyon izlendi. RPA alt lob
arterinin 8 mm çapında bir bağlantı ile LA üst arkasına açıldığı, LA’da anevrizmal genişleme
olduğu görüldü. Tanı RPA-LA anormal bağlantısı ve LA anevrizmal genişlemesi olarak
belirlendi. Girişimsel işlem karar vermek için orta ve alt lob pulmoner arterlere ayrı ayrı
kateter ilerletilerek pulmoner venöz dönüş kontrol edildi. Sonra fistül 5F MPA kateter
ile geçilerek önce hidrofilik, sonra extrastiff guide yerleştirildi, üzerinden 7F Amplatzer
torqvue taşıyıcı sistem ilerletildi, 12 Amplatzer MVSD oklüder LA anevrizmaya ilerletildi.
İlk disk sol atriyumda açıldıktan sonra sistem geri çekilerek ikinci disk pulmoner arterde
açıldı, ikinci bir 6F NIH kateter diğer femoral venden RPA’ya ilerletildi. RPA anjiogram önarka,
ve cihazın posteriyorundan oblik pozisyonda yapıldı, RPA akımının normal olduğu,
herhangi bir obstrüksiyon oluşmadığı görüldü. MPA katater yardımı ile RPA distal ve
proksimal dallarında basınç gradiyenti ile darlık kontrol edildi, darlık olmadığı görülünce
cihaz serbestleştirildi. Cihaz bırakıldıktan sonra RPA anjiogramı tekrarlandı, RPA akımının
normal olduğu, RPA-LA bağlantısının tamamen tıkandığı görüldü. Komplikasyon olmadı,
hemen işlem sonrası hastanın Sa02 %96 olarak ölçüldü. Gece boyunca heparinize
edilen hasta 2. gün oral kumadin tb ile taburcu edildi. 5. ay kontrolünde cihazın yerinde
stabil olduğu, anevrizma boyutlarının küçüldüğü, RPA akımının normal olduğu görüldü.
Anevrizma boyutlarında küçülmenin devamı halinde kumadin kesilmesi planlandı.
Sonuç:
RPA-LA bağlantısı klinik tanısı zor, ağır siyanoza yol açan nadir bir durumdur. Literatürde
Aralık 2011 tarihine kadar 9 adet transkateter kapatma vakası bildirilmiştir. Bizim
vakamız Müsküler VSD oklüder ile kapatılan 2. vaka olmuştur. Transkateter kapatma
mümkün olmasına rağmen vakamızda olduğu pulmoner arteriyal ve venöz dolaşımın
itinalı bir şekilde kontrolü işlemin her aşamasında önerilir. Sonuç olarak transkateter
tekniğin cerrahiye iyi bir alternatif olduğunu söylemek mümkündür.
Anahtar Kelimeler: RPA-LA fistülü, Amplatzer müsküler VSD oklüder, transkateter tedavi