01.06.2013 Views

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

SHOW MORE
SHOW LESS

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.

450<br />

büyük damarlara asılı şekilde serbest kasılım hareketi yaptığı izlendi.Umblikal kordun<br />

fetusa giriş yeri net olarak gözlendi <strong>ve</strong> patoloji saptanmadı. Perinatoloji konseyinde<br />

tartışılan hastaya 15.gebelik haftasında amniyosentez yapılması <strong>ve</strong> sonucuna göre<br />

karar <strong>ve</strong>rilmesi ilk seçenek olarak belirtildi.İkinci seçenek olarak, termde doğacak bu<br />

fetusa uygulanabilecek cerrahiler konusunda bilgi <strong>ve</strong>rilerek eğer aile isterse gebeliğin<br />

sonlandırılabileceği bildirildi.Hasta <strong>ve</strong> eşinin gebeliğin terminasyonu şeklindeki son<br />

kararı üzerine bilgilendirilmiş onamları alındı.Uterin materyal genetik tahlil <strong>ve</strong> serolojik<br />

incelemeler için örnekler alındı. Ailenin fetusun patolojik incelenmesi için izin <strong>ve</strong>rmesi<br />

üzerine yapılan değerlendirmede;fetusun makroskopik incelemesinde sternal defektten<br />

kalp <strong>ve</strong> büyük damarların tamamen toraks dışına yerleşmiş olduğu,üzerinde perikard<br />

olmadığı,batın orta hat defektinin sternumdan başlayıp,umblikusa kadar devam ettiği<br />

<strong>ve</strong> üzeri membranla örtülü şekilde karaciğerin sol lobunun amniyon ile serbest ilişkili<br />

olduğu görüldü.<br />

Tartışma <strong>ve</strong> Sonuç:<br />

Ektopia kordis(EK) 0.5-1/100.000 sıklıkta, kalbin tamamının <strong>ve</strong>ya bir kısmının toraks<br />

dışında bulunması ile karakterize nadir görülen bir konjenital anomalidir.Servikal,servi<br />

kotorasik,torasik,torako-abdominal <strong>ve</strong> abdominal olmak üzere beş tipi tanımlanmıştır<br />

<strong>ve</strong> en sık görülen formu torakoabdominal form olup genellikle Cantrell pentolojisi(CP)<br />

ile birliktelik göstermektedir.Etiyolojinin tam olarak bilinmediği EK’in beraberinde<br />

<strong>ve</strong>ntriküler septal defekt <strong>ve</strong> Fallot tetralojisi en sık eşlik eden kardiak defektler iken<br />

omafalosel en sık eşlik eden abdominal duvar defektidir.EK’in trizomi 21-18 <strong>ve</strong> Turner<br />

sendromu gibi kromozom anomalileri ile birlikteliği bildirilmiştir.Doğum sonrası erken<br />

dönemde cerrahi müdahaleler gerektirmesi nedeniyle genellikle prognozu kötü<br />

seyreder.EK’in prenatal dönemde tanısı ultrasonografi ile tespit edilebilmektedir.Erken<br />

tanıda ilk trimesterde yapılan nukal translusensi ölçümünün kromozom anomalilerinin<br />

yanı sıra kardiyak anomaliler için de anlamlı olduğu düşünülmektedir.Erken tanı<br />

konulamayan hastalarda doğum şekli olarak bebek için daha az travmatik olan<br />

sezaryenin doğru bir karar olduğu düşünülmektedir.Prenatal dönemde tanı konulan<br />

bu tür olgularda gebelik sonlandırılması en uygun yaklaşım olarak görünmektedir.<br />

Sonlandırılmayan olgularda ise perinatalog,pediatrik kardiolog,pediatrik cerrahi <strong>ve</strong><br />

genetik bölümlerinin yeraldığı perinatoloji konseyinde değerlendirilerek aile üyeleri ile<br />

birlikte en uygun yaklaşım bulunmaya çalışılmalıdır.<br />

PB-218<br />

NADİR BİR DOĞUMSAL ANOMALİ: AORT KAPAK YOKLUĞU<br />

CEM KARADENİZ, FİKRİ DEMİR, SEMRA ATALAY, ERCAN TUTAR<br />

ANKARA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, ANKARA

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!