tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

490
PB-248
TRANSKATETER GİRİŞİMLE DİFFUZ PERİFERİK PULMONER ARTER HİPOPLAZİSİNİN
BİLATERAL STENT UYGULANMASIYLA PALYASYONU
ENDER ÖDEMİŞ, MEKİ BİLİCİ, ALPER GÜZELTAŞ, NESLİHAN KIPLAPINAR
MEHMET AKİF ERSOY EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ, İSTANBUL
Amaç:
Williams Beuren Sendromu (WBS) nadir görülen ve kardiyak anomalilerin sıklıkla eşlik
ettiği bir mikrodelesyon hastalığıdır. Periferik pulmoner arterlerde görülen darlık,
supravalvüler aort darlığından sonra ikinci sıklıkta görülen kardiyak anomalidir.
Gereç ve Yöntem:
Bu sunumda çok ağır diffüz periferik pulmoner arter hipoplazisi olan bir infantta
balonla dilatsyona cevap vermeyen periferik pulmoner arter stenozunun transkateter
yöntemle bilateral stent yerleştirilmesiyle ile başarılı bir şekilde tedavisi sunulmuştur.
Bulgular:
Genel anestezi altında 5 F kılıf sağ femoral vene, 4 F kılıf sağ femoral artere ve 6 F
kılıf sol femoral vene yerleştirildi. Es zamanli olarak ölçülen aort basıncı 92 mmHg,
sağ ventrikül basıncı 112 mmHg idi (RV\AoP>1). Ana pulmoner arter ile sağ ventrikül
arasinda basınç gradyenti yoktu. Pulmoner anjiogram bifurkasyondan baslayan stenoz
oldugunu gosterdi. Ayrica ana pulmoner arterde WBS’nin tipik anjiografik bulgularindan
biri olan divertikulumu saptandı. Sağ pulmoner arter ve sol pulmoner arterin en dar
caplari sirasiyla 1.9 ve 1.7 idi. En genis caplari ise sol pulmoner arter ve sağ pulmoner
arter için 3 mm idi. Pulmoner annulus 7.3 mm idi. 3 mm balon ile her iki pulmoner
artere dilatasyon uygulandi ancak sağ ventrikül basıncı düşmedi. Bunun üzerine stent
implantasyonuna gecildi. 7 F guiding kateter 0.014 koroner guide uzerinden darlık olan
bölgeye ilerletildi. Eş zamanli olarak 4.5x16mm ve 4x12mm koroner balon kateterler
ile stentler sağ ve sol pulmoner arterlere yerleştirildi. İşlem sonrasi sağ ventrikül
basinci 52 mmHg olculdu (RV/Ao: 0.6). İşlemden bir gün sonra yapilanekokardiyografik
incelemede de sağ ventrikül basıncı 62 mmHg idi. Hasta islemden 24 saat sonar aspirin
tedavisi ile taburcu edildi.
Genel anestezi altında 5 F kılıf sağ femoral vene, 4 F kılıf sağ femoral artere ve 6 F
kılıf sol femoral vene yerleştirildi. Es zamanli olarak ölçülen aort basıncı 92 mmHg,
sağ ventrikül basıncı 112 mmHg idi (RV\AoP>1). Ana pulmoner arter ile sağ ventrikül
arasinda basınç gradyenti yoktu. Pulmoner anjiogram bifurkasyondan baslayan stenoz
oldugunu gosterdi. Ayrica ana pulmoner arterde WBS’nin tipik anjiografik bulgularindan
biri olan divertikulumu saptandı. Sağ pulmoner arter ve sol pulmoner arterin en dar
caplari sirasiyla 1.9 ve 1.7 idi. En genis caplari ise sol pulmoner arter ve sağ pulmoner
arter için 3 mm idi. Pulmoner annulus 7.3 mm idi. 3 mm balon ile her iki pulmoner
artere dilatasyon uygulandi ancak sağ ventrikül basıncı düşmedi. Bunun üzerine stent
implantasyonuna gecildi. 7 F guiding kateter 0.014 koroner guide uzerinden darlık olan