tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

intrauterin CMV, Sifiliz, Toksoplazmozis, Rubella, HIV, HBV, HCV enfeksiyonlarıdır.
İnfantil tip NS’ da hastalarda steroid tedavisine yanıt zayıftır. Literatürde bu hastalara
tek taraflı nefrektomi ve böbrek nakli uygulamalarını öneren çalışmalar bildirilmiştir. Bu
tedavilerin yapılamadığı ya da başarısız olduğu hastalar sık tekrarlayan enfeksiyonların
da tabloya eklenmesiyle genellikle hayatın ilk bir yılı içerisinde kaybedilmektedirler.
Yaşamın erken dönemlerinde tespit edilen steroid rezistans NS’ lu hastaların
değerlendirildiği bir çalışmada olguların %89’ unda (16 olgu) kardiyak patolojilerin
eşlik ettiği, sol ventrikül hipertrofisi (8), pulmoner stenoz (6), diskret subaortik stenoz
(2) ve birer olguda Ebstein Anomalisi ve ventriküler septal defekt tespit edilmiş. Bizim
olgumuzda tanımlanan parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi ve high venozum tipi
atriyal septal defekt anomalisinin infantil tip konjenital nefrotik sendrom ile birlikteliği
literatürde daha önce hiç bildirilmemesi açısından önemlidir.
Sonuç:
Yenidoğan döneminde bulgu veren bir hastalık olan infantil tip NS nadir görülmesine
rağmen eşlik edebilen kardiyak patolojiler olması nedeniyle bu hastaların semptom
veya üfürüm gibi kardiyak bulguları olmasa da ekokardiyografik olarak değerlendirilmesi
gerekliliğini vurgulamak istedik.
PB-137
FALLOT TETRALOJİSİ NEDENİ İLE TAM DÜZELTME YAPILAN HASTADA GELİŞEN
SİSTEMİK KAPİLLER KAÇAK SENDROMU
TUNÇ TUNÇER 1 , ERKUT ÖZTÜRK 1 , FATMA SEVİNÇ ŞENGÜL 1 , İSA ÖZYILMAZ 1 , SERTAÇ
HAYDIN 1 , HASAN ÖNAL 2 , ALPER GÜZELTAŞ 1 , ENDER ÖDEMİŞ 1
1 İSTANBUL MEHMET AKİF ERSOY EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ, İSTANBUL
2 KANUNİ SULTAN SÜLEYMAN EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ, İSTANBUL
Giriş ve Amaç:
Sistemik kapiler kaçak sendromu hemokonsantrasyon, hipoalbüminemi ve ödemin
eşlik ettiği, plazmanın doku dışına kaçışına bağlı tekrarlayan hipovolemik şok atakları ile
belirgin bir tablodur. İlk kez 1960 yılında Clarkson ve ark.’ları tarafından tanımlanmıştır.
Ataklar sırasında oluşan ağır hipovolemiye hipoalbüminemi, ve hemokonsantrasyon
eşlik eder. İzlemde hastalarda yaygın bir şekilde bağırsaklarda ödem, asit, plevral ve
perikardiyal sıvı gelişip yaşamı tehdit edici bir tablo oluşturabilir. Burada plevral sıvı ve
yaygın ödemin eşlik ettiği, albümin replasmanına yanıt vermeyen hipoalbüminemisi
olan Fallot Tetralojisi nedeni ile opere edilmiş 2,5 yaşında bir kız olgu sunuldu.
Olgu:
İki yaş altı aylık kız hasta situs inversus totalis + Fallot Tetralojisi nedeni ile tam düzeltme
347