01.06.2013 Views

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

SHOW MORE
SHOW LESS

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.

yaklaşık %30’unun herhangi bir yakınması yoktur. Semptomatik hastalar, doktora<br />

genellikle göğüs ağrısı, plevral effüzyon, rekürren akciğer infeksiyonları, dispne<br />

<strong>ve</strong>ya egzersiz kısıtlılığı, hemoptizi yakınmaları ile başvururlar.Tanısında; bilgisayarlı<br />

tomografi, manyetik rezonans görüntüleme, bronkografi, perfüzyon sintigrafisi,<br />

ekokardiyografi, kardiyak kateterizasyon gibi çeşitli yöntemler kullanılmaktadır.<br />

Hastalığın komplikasyonları arasında masif hemoptizi, pulmoner hipertansiyon,<br />

solunum yetmezliği, sağ kalp yetmezliği <strong>ve</strong> bronşektazi, nekrotizan bronkopnömoni<br />

sayılabilir. Burada VSD hastalarının operasyon öncesi ekokardiyografi ile dikkatli<br />

bir şekilde <strong>ve</strong> gerekirse katater-anjiografi yapılarak değerlendirilmesi gerektiğini<br />

vurgulamak istiyoruz.<br />

PB-201<br />

AİLESEL SUBAORTİK DARLIK VE ASEMPTOMATİK MİYOKARDİYAL KÖPRÜ BİRLİKTELİĞİ<br />

FUNDA ÖZTUNÇ 1 , SELMAN GÖKALP 2 , TEVFİK GÜRMEN 3<br />

1 İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ CERRAHPAŞA TIP FAKÜLTESİ, İSTANBUL<br />

2 TRAKYA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, EDİRNE<br />

3 İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, İSTANBUL<br />

Amaç:<br />

Çocuklarda hipertrofik kardiyomiyopati yada sol <strong>ve</strong>ntrikül hipertrofi olmaksızın<br />

miyokardiyal köprü (MK) görülmesi nadirdir. Ailesel subaortik darlık ise multifaktoryel<br />

kalıtım gösteren <strong>ve</strong> patogenezinde çevresel değişkenlerin de etkili olduğu düşünülen<br />

çok nadir bir hastalıktır. Ailesel subaortik darlık <strong>ve</strong> MK birlikteliği olan bir olgu sunarak<br />

literatür eşliğinde tartıştık.<br />

Gereç <strong>ve</strong> Yöntem:<br />

Onüç yaşında, kız hasta diskret subaortik darlık (AD) nedeniyle atkip edilmekteydi.<br />

Hastanın aynı tanıyla izlenen erkek kardeşi 11 yaşındayken egzersiz sonrası ani kardiyak<br />

ölüm nedeniyle kaybedilmişti.<br />

Bulgular:<br />

Fizik muayenede sağ 2. <strong>ve</strong> sol 3. interkostal aralıkta en iyi duyulan 2/6 sistolik üfürüm<br />

mevcuttu. EKG incelemesinde V5-V6’da T dalgası negatifliği dışında bulgu yoktu.<br />

Ekokardiyografide diskret AD’na bağlı olarak sol <strong>ve</strong>ntrikül-aort arasında 25mmHg<br />

gradient saptandı. Holter EKG normaldi. Egzersiz testi 3 yıl önceki kontrolde normalken<br />

son kontrolünde ST segmentinde çökme görüldü.<br />

BT anjiyografide sol anterior desendan arterin (LAD) orta kısmında MK saptandı.<br />

Kardiyak kateterizasyonda LAD’nin diyagonal dalı sonrasında %70-80 darlık, bunun 1cm<br />

distalinde 20mm’lik segmentte %100 sistolik kompresyona yol açan MK gözlendi. LVaort<br />

arasında 15mmHg sistolik gradient ölçüldü.<br />

433

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!