01.06.2013 Views

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

SHOW MORE
SHOW LESS

Create successful ePaper yourself

Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.

Bulgular:<br />

Naxos hastalığında doğumda mevcut olan saç bulguları ile hayatın ilk yıllarında basınca<br />

maruz kalmaya bağlı olarak el <strong>ve</strong> ayaktaki keratoderma dikkat çekmektedir. Naxos<br />

sendromunda aritmojenik sağ <strong>ve</strong>ntrikül kardiomyopatisi, sağ <strong>ve</strong>ntrikül myokardında<br />

kayıp <strong>ve</strong> yerine fibröz-yağ dokusunun alması sonucu gelişen kötü prognozlu <strong>ve</strong><br />

progressif bir durumdur. Ventriküler aritmi, kalp yetmezliği <strong>ve</strong> ani ölüm hastaların<br />

izleminde karşılaşılabilecek tablolardır.<br />

Tartışma <strong>ve</strong> Sonuç:<br />

Yünsü saç, el-ayakta keratozis varlığı olan olgularda; aritmojenik sağ <strong>ve</strong>ntrikül<br />

kardiyomyopatisi açısından kardiyak değerlendirme yapılmalıdır. Naxos hastalarında<br />

kardiyak tutulum progressif olarak ağır seyrettiğinden yakın izlemi gerekmektedir. Olası<br />

aritmilere karşı önleyici medikal <strong>ve</strong> ICD tedavisi hayat kurtarıcı olabilmektedir.<br />

PB-243<br />

PULMONER VASKÜLER REZİSTANSI YÜKSEK GENİŞ VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLİ<br />

HASTADA BOSENTAN TEDAVİSİ SONUCU VASKÜLER REZİSTANSTA DÜŞME VE BAŞARILI<br />

CERRAHİ KAPATMA: OLGU SUNUMU<br />

İRFAN OĞUZ ŞAHİN 1 , MEHMET YENİTERZİ 2 , HAŞİM OLGUN 1 , ENDER ÖDEMİŞ 2 ,<br />

CANAN YOLCU 1 , NACİ CEVİZ 1<br />

1 ATATÜRK ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, ERZURUM<br />

2 İSTANBUL MEHMET AKİF ERSOY GÖĞÜS KALP DAMAR CERRAHİSİ EĞİTİM<br />

ARAŞTIRMA HASTANESİ, İSTANBUL<br />

Amaç:<br />

Pulmoner hipertansiyon (PH) soldan sağa şantlı konjenital kalp hastalıklarında nadir<br />

görülen ancak ciddi morbidite <strong>ve</strong> mortaliteye neden olan bir durumdur. Yakın zamanda<br />

geliştirilen tedaviler ile ameliyat şansını kullanabilen hastaların sayısı artmakta <strong>ve</strong> PH<br />

nedeniyle kaybedilen hasta sayısı azalmaktadır.<br />

483

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!