tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

ALAGILLE SENDROMLU OLGUDA SOL PULMONER ARTER DARLIĞINA CUTTING BALON
ANJİOPLASTİ VE STENT YERLEŞTİRİLMESİ
ALİ BAYKAN, MUSTAFA ARGUN, ABDULLAH ÖZYURT, ÖZGE PAMUKCU, SADETTİN SEZER,
KAZIM ÜZÜM, NAZMİ NARİN
ERCİYES ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, KAYSERİ
Giriş:
Alagille sendromu (arteriohepatik displazi) intrahepatik safra kanallı azlığının en sık
nedenidir ve kardiovasküler anomaliler içerisinde genellikle periferik pulmoner stenoz
ve bazen de Fallot Tetralojisi eşlik etmektedir. Periferik pulmoner stenoza cutting balon
anjioplastisini takiben stent uygulanan Alagille sendromlu hastayı bildirmek istedik.
Olgu:
Yenidoğan döneminde direkt bilirübinemi nedeniyle tetkik edilmekte iken, belirgin
alın, göz kürelerinin derinde yerleşmesi, küçük ve sivri çene, semer burunu içeren
sendromik görünümü nedeniyle Alagille sendromu tanısı aldı.
Sol periferik pulmoner stenoz tanısı ile takip edilmekte iken 4,5 yaşında, darlık
gradiyentinde artış olması (50 mmHg) nedeniyle yapılan anjiografide sol pulmoner
arterde 22 mm uzunluğunda diffüz, belirgin darlık görüntülendi. 8 mm x 24 mm cutting
balon ile darlık alanına iki defa anjioplasti işlemi uygulandı. Daha sonra 7 mm x 24 mm
stent darlık alanına yerleştirildi. İşlem sonrası anjiografide darlık bölgesinin düzeldiği
ve kontrast geçişinin rahatladığı gözlendi. İşlem sonrası kontrollerinde stent düzeyinde
sadece 14 mmHg gradient saptandı.
Sonuç ve Yorum:
Yenidoğan döneminde Alagille sendromu tanısı alan sol periferik pulmoner stenozuna
cutting balon anjioplasti uygulamasını takiben başarılı stent yerleştirme işlemi
gerçekleştirdiğimiz hastayı sunduk.
Anahtar Kelimeler: Alagille sendromu, pulmoner stenoz, cutting balon, anjioplasti,
stent
577