01.06.2013 Views

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

SHOW MORE
SHOW LESS

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.

kontrollerinde pulmoner hipertansiyon, kor pulmonale, sol <strong>ve</strong>ntrikülde trombüs, kalp<br />

yetmezliği, aritmi saptanmadı.<br />

Tartışma <strong>ve</strong> Sonuç:<br />

Literatürde, sol <strong>ve</strong>ntrikül nonkompaksiyonuyla Barth, DiGeorge, Melnick-Needles,<br />

Roifman’s sendromları, konjenital adrenal hiperplazi, Charcot-Marie-Tooth, Fabry<br />

hastalıkları, trizomi 13, kromozom 5q, 1q43 delesyonları, mitokondriyal hastalıklar<br />

bildirilmiş, PRS ile birliktelik bildirilmemiştir. Hastamızda periferik kandan kromozom<br />

analizi normaldi (46, XX). FISH inceleme ile 22q11.2 delesyonu saptanmadı. PRS<br />

<strong>ve</strong> sol <strong>ve</strong>ntrikül nonkompaksiyonu birlikteliği literatürde ilk kez sunulmuştur. Sol<br />

<strong>ve</strong>ntrikül nonkompaksiyonu saptanan hastalar kalp yetmezliği, aritmi, tromboemboli<br />

açısından aralıklı değerlendirilmelidir. PRS saptanan hastalarda DKH’larının tanısı<br />

için ekokardiyografi ayrıntılı yapılmalı, pulmoner hipertansiyon, kor pulmonale<br />

gelişebileceği için hastalar ekokardiyografiyle yakından izlenmelidir.<br />

PB-80<br />

YENİDOĞAN BİR BEBEKTE SAĞ VENTRİKÜL İÇİNE PROLAPSUS GÖSTEREN BELİRGİN<br />

CHİARİ NETWORK<br />

EBRU AYPAR, AHMET SERT, DURSUN ODABAŞ<br />

KONYA EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ, KONYA<br />

Amaç:<br />

Chiari network (CN), sağ atriyum içinde yeralan eustachian kapağın embriyolojik<br />

kalıntısıdır. Otopsi serilerinde %1.3-4 transtorasik ekokardiyografi serilerinde %0.3-9.5<br />

sıklıkta bulunan Chiari network’ün klinik önemi olmadığı düşünülmekle birlikte PFO’nun<br />

açık kalmasına, sağdan sola şanta, atriyal septal anevrizma gelişimine, atrial trombus<br />

<strong>ve</strong> aritmilere, paradoksik emboliye, giriş <strong>ve</strong> çıkış yolu obstrüksiyonlarına, kardiyak işlev<br />

bozukluğuna neden olabilir. Bu bildiride, yenidoğan bir bebekte sağ <strong>ve</strong>ntrikül içine<br />

proplapsus gösteren belirgin Chiari network vakası sunulmuştur.<br />

Gereç <strong>ve</strong> Yöntem:<br />

3 günlük erkek bebek, üfürüm nedeniyle danışıldı. Özgeçmişte özellik yoktu.<br />

Bulgular:<br />

Fizik incelemede sol sternum kenarı boyunca 2/6 derece sistolik üfürüm<br />

saptandı. Ekokardiyografide sağ atriyum içinde inferior <strong>ve</strong>na kava açılımına yakın<br />

yerden köken alan, serbest, hareketli, ince yapı görüldü. Network yapısının triküspid<br />

kapaktan geçerek, sağ <strong>ve</strong>ntrikül içine prolapsus gösterdiği görüldü (Video 1 <strong>ve</strong><br />

2). Network’ün PFO üzerinde sağdan sola şanta neden olmadığı, sağ <strong>ve</strong>ntrikül giriş <strong>ve</strong><br />

çıkış yolunda obstrüksiyon bulgusu yaratmadığı görüldü. Triküspid kapakta yetmezlik,<br />

271

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!