tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

“TOPSY-TURVY HEART”
ALPER GÜZELTAŞ, ENDER ÖDEMİŞ, ERKUT ÖZTÜRK, MEKİ BİLİCİ,
İBRAHİM CANSARAN TANIDIR, NESLİHAN KIPLAPINAR, İSA ÖZYILMAZ
MEHMET AKİF ERSOY GÖĞÜS KALP VE DAMAR CERRAHİSİ EĞİTİM ARAŞTIRMA
HASTANESİ, İSTANBUL
Giriş:
İlk kez Freedom ve arkadaşları tarafından tanımlanmış kalbin çok nadir görülen bir
rotasyon anomalisidir. Literatürde şimdiye kadar tanımlanmış altı olgu mevcuttur. Bu
olguların 2’si intrauterin fetal ekokardiyografi ile saptanmıştır. Etyolojisi bilinmemekle
birlikte akraba evliliği ve genetik yatkınlığın rol oynadığı düşünülmektedir. Bu sunuda
“Topsy turvy heart” tanısı konulmuş bir olgunun ekokardiyografisi gösterilmiştir.
Olgu:
Aralarında akraba evliliği (amca çocukları) olan 22 yaşında anne ve 26 yaşında babanın
ilk çocuğu olarak normal spontan doğumla 3,4 kg doğan bebek, postnatal 20.günde
hızlı nefes alıp verme ve üfürüm duyulması nedeniyle tarafımıza yönlendirilmiş. Fizik
muayenesinde 2/6 devamlı üfürüm duyulan hastanın yapılan tetkiklerinde saturasyonu
% 95, EKG (sinüs taşikardisi) ve tele (KTİ= 0,65 ve pulmoner vaskülaritede artış)
saptanması üzerine ekokardiyografisi yapıldı.
Ekokardiyografide;
Atriyal situs: Solitus,
Kardiyak apeks: Horizontal düzlemde sola doğru ve yukarıya bakıyor
Aort ve pulmoner arter: Normale yakın ilişkili. Koroner arter çıkışından hemen sonra
aorta geniş bir defekt yoluyla pulmoner arter ile birleşerek devam ediyor. Baş boyun
damarları bu birleşme sonrasında posteroinferiyordan çıkmakta
Ventriküler septum: Horizontal yerleşimli. Üstte sağ ventrikül, altta sol ventrikül
yerleşmiş olarak değerlendirildi.
Daha sonra hastaya Toraks BT çekildi.Toraks BT’de ventrikül ilişkisinin süperior-inferior
olduğu, arkus aortanın postero-inferior yerleşimli ve sol ana bronşun dar olduğu
saptandı. Mevcut bulgularla olgumuza “Topsy turvy heart” tanısı konuldu.
543