01.06.2013 Views

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

SHOW MORE
SHOW LESS

Create successful ePaper yourself

Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.

Tartışma <strong>ve</strong> Sonuç:<br />

Olgumuz, hipertrofinin derecesiyle semptomların her zaman paralel olmadığını<br />

gösteren iyi bir örnektir. Ani ölüm riski olması nedeniyle ailesinde HKMP bulunan<br />

çocukların yakın takip edilmesi gerektiğini,hafif hipertrofi gösterse bile semptomatik<br />

olabileceğini vurgulamak istiyoruz.<br />

PB-169<br />

NADİR BİR PULMONER HİPERTANSİYON NEDENİ: ABERNETHY MALFORMASYONU<br />

MAHMUT KESKİN, UTKU ARMAN ÖRÜN, ÖZBEN CEYLAN, HASİBE GÖKÇE ÇINAR,<br />

VEHBİ DOĞAN, SENEM ÖZGÜR, ŞEYMA KAYALI, SELMİN KARADEMİR<br />

DR. SAMİ ULUS KADIN DOĞUM ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI EĞİTİM VE<br />

ARAŞTIRMA HASTANESİ, ANKARA<br />

Amaç:<br />

pulmoner hipertansiyonun nadir bir nedeni olan abernethy malformasyonlu bir olguyu<br />

sunmak istedik<br />

Bulgular:<br />

8 yaş 6 aylık erkek çocuk Eisenmenger sendromu ön tanısıyla kliniğimize gönderildi.<br />

Birkaç aydır çabuk yorulmasının, ayrıca öğrenme güçlüğünün olduğu öğrenildi. Fizik<br />

incelemede,sternum solunda 2. İKA da kısa sistolik üfürüm dışında diğer sistem bulguları<br />

doğal idi. Telekardiyografide pulmoner vasküleritede artış vardı. Ekokardiyografide,sağ<br />

boşluklar geniş, triküspit kapakta akım hızı 3.7 m/s olan 2. derece yetmezlik gözlendi.<br />

Angiografide herhangi bir kardiyak anomali saptanmadı. Pulmoner hipertansiyon<br />

nedenine yönelik yapılan toraks BT incelemede portal <strong>ve</strong>nde anevrizmatik dilatasyon<br />

saptandı. Batın USG’de, portal <strong>ve</strong>nde anevrizmatik dilatasyon <strong>ve</strong> portal <strong>ve</strong>n ile <strong>ve</strong>na<br />

kava inferior arasında şant (ekstrahepatik portosistemik şant) saptandı. Beyin MRI<br />

görüntülemede globus pallidusta A1 aksiyel kesitlerde intensite artışı (manganez<br />

birikimine bağlı?) belirlendi<br />

Tartışma <strong>ve</strong> Sonuç:<br />

Pulmoner hipertansiyonu nedenleri arasında Abernethy malformasyonunun akla<br />

getirilmesi gerektiğini vurgulamak istedik.<br />

387

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!