tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

PB-159
SWEET SENDROMLU BİR BEBEKTE ENDER VE ÖLÜMCÜL OLABİLEN BİR KOMPLİKASYON:
SAĞ KORONER ARTERDE DARALMA
HASAN DEMETGÜL, OLGU HALLIOĞLU, MEHMET ALAKAYA, DUYGU DÜŞMEZ APA,
ÜMİT TÜRSEN, DERYA ÇITIRIK
MERSİN ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, MERSİN
Amaç:
Sweet sendromu (akut febril nötrofilik dermatozis) bebeklikte çok ender görülen, özgün
döküntülerle kendini gösteren ve tekrarlayan enflamasyonla seyreden bir hastalıktır.
Kardiyak tutulum, Sweet sendromlu çocuklarda ölümcül seyredebilen (%40) en ağır
tablolardan birisidir. Kardiyak komplikasyonlar içerisinde, miyokard enfarktüsü, aort ve
koroner arterlerin dilatasyonu, valvüler hastalık ve perikarditin yanı sıra literatürde sağ
koroner arter darlığı ile giden ve kaybedilen tek bir çocuk olgu bildirilmiştir. Bu raporda
ventriküler septal defekt ve sağ koroner arter darlığı saptanan sweet sendromlu bir
bebek öldürücü olabilen bir koroner anomaliye sahip olması ve ender görülmesi
nedeniyle sunulmuştur.
Gereç ve Yöntem:
Olgu Sunumu: 45 günlük kız hasta hastanemize ateş, huzursuzluk, vücutta kızarıklık ve
emmede azalma yakınmasıyla başvurdu. İki gün öncesinde hastanın sağ diz bölgesinde
deriden kabarık ve kızarık plakların başladığı ve tüm vücuda yayıldığı öğrenildi. Hastanın
yapılan ekokardiyografisinde ventriküler septal defekt saptandı ve koroner fistülden
şüphelenildi. Soygeçmişinde anne- babanın birinci dereceden akraba olduğu ve 40
günlükken bir kardeşinin ciltte benzer döküntüler sonrası kaybedildiği öğrenildi.
Bulgular:
Hastanın fizik bakısında döküntülerinin yanı sıra, yarık damak saptandı. Kan
tetkiklerinde; lökositoz, nötrofil hakimiyeti, trombositoz mevcuttu. Deri biyopsisinde
nötrofilik dermatit saptanarak hastaya Sweet sendromu tanısı konuldu. Steroid
tedavisine hızlı yanıtla düzelen hastanın yapılan kalp kateterizasyonunda ventriküler
septal defekte ek olarak sağ koroner arter çıkışında darlık saptandı.
Tartışma ve Sonuç:
Ateş, nötrofili, deriden kabarık plaklar ile başvuran çocuklarda Sweet sendromu da akla
gelmeli ve bu hastalara ölümcül olabilen kardiyak tutulum açısından mutlaka erken
değerlendirme ve kalp kateterizasyonu yapılmalıdır.
375