01.06.2013 Views

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

SHOW MORE
SHOW LESS

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.

Olgu:<br />

İntrauterin takiplerinde kardiyak anomali şüphesi ile ünitemize refere edilen <strong>ve</strong><br />

postnatal birinci gününde ekokardiyografik incelemesi yapılan hastada tek atriyum<br />

yapısında geniş ASD, 7 mm çapında geniş muskuler VSD belirlendi. Fizik muayenesinde<br />

sol kolda radial deviasyon, radius kısalığı, araknodaktili saptandı. Tam düzeltme cerrahisi<br />

planlanan hastaya 3 aylıkken anjiyoakardiyografi sonrası pulmoner hipertansiyonunu<br />

engellemeye yönelik pulmoner banding ameliyatı yapıldı. Soygeçmişinde annesinin<br />

24 yaşındayken nefes darlığı, çarpıntı <strong>ve</strong> bayılma yakınması nedeniyle başvurduğu bir<br />

klinikte ASD tanısı aldığı <strong>ve</strong> defektin transkateter kapatıldığı öğrenildi. Annenin sol ön<br />

kolu, radiusta belirgin hipoplaziye bağlı deforme görünümdeydi. Holt-Oram sendromu<br />

düşünülen anne <strong>ve</strong> bebeğinden moleküler genetik çalışma için kan örneği gönderildi.<br />

Bulgular:<br />

Tartışma <strong>ve</strong> Sonuç:<br />

Özellikle ön kolda radius hipoplazisine bağlı deformitesi olan bir hasta ile karşılaşıldığında,<br />

eşlik edebilecek kardiyak anomaliler açısından ekokardiyografik incelemenin yapılması<br />

gereklidir. Holt-Oram sendromunda prognozu kardiyak defektin boyutu <strong>ve</strong> operasyonun<br />

başarısı belirlemektedir. Anne <strong>ve</strong> bebeğinde birlikte tanısı konulan bu nadir sendrom<br />

sunularak hastalığın kardiyak birlikteliğine dikkat çekilmiştir.<br />

481

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!