tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

416
PB-189
POSTOPERATİF PULMONER ARTER HİPERTANSİYON NEDENİYLE BOSENTAN TEDAVİSİ
VERİLEN FALLOT TETRALOJİSİ OLGUSU
CANAN AYABAKAN, ÖZLEM SARISOY, KÜRŞAD TOKEL, CAN VURAN, BÜLENT SARITAŞ,
EMRE ÖZKER, RIZA TÜRKÖZ
BAŞKENT ÜNİVERSİTESİ İSTANBUL SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA HASTANESİ,
İSTANBUL
Amaç:
Bosentan endotelin Ave B reseptörlerini bloke eden, endotelin reseptör antgonistidir.
Eisenmenger sendromunda egzersiz kapasitesini arttırdığı gösterilmiştir. Eisenmenger
sendromu olmayan, konjenital kalp hastalığına sekonder pulmoner hipertansiyonda da
semptomları kontrol altına almada etkin olabilir.
Gereç ve Yöntem:
Benzer endikasyonla Bosentan kullanılan bir olgu sunulmuştur.
Bulgular:
Fallot tetraloji (TOF) tanılı hastaya 6 aylıkken sol BT şant yapılmış. Poliklinliğimize 4
yaşındayken başvurduğunda yapılan kateter anjiografide hastanın BT şantı fonksiyoneldi,
3 farklı MAPKA izlendi. Sol pulmoner arterin (LPA) hipoplazik olduğu ve sol pulmoner
yatağın daha çok MAPKA’lar tarafından sulandığı izlendi. Buna rağmen pulmoner arter
indeksi: 202 mm²/m² hesaplandı. Hastanın sağ pulmoner yatağa giden MAPKA’sı 10
mm amplatzer vasküler plug ile kapatıldı. Tüm düzeltme ameliyatında 22 numara
Contegra ® kondüitin tek kapsı kullanılarak hastanın nativ pulmoner arteri genişletildi.
Ayrıca LPA’ya da rekonstrüksiyon yapıldı. Postoperatif kontrollerinde rezidüel müsküler
VSD’den iki yönlü şant ve pulmoner arterde orta-ağır derecede yetersizlik belirlendi.
Ameliyattan 2 yıl sonra çabuk yorulma ve sık pnömoni geçirme şikayetleri ortaya çıkan
hastaya tekrar kateter uygulanarak pulmoner arter basıncı 77/10 ortalama 32 mmHg,
akımlar oranı: 1, PVRİ: 2.86 ünite, SVRİ: 8.93 ünite hesaplandı. Hastanın pulmoner
hipertansiyonuna yönelik bosentan tedavisi başlandı. 6 aylık tedavi sonrasında anjioda
pulmoner arter basıncı 63/8 ortalama 25 mmHg ölçüldü. Akımlar oranı: 1.1, PVRİ: 3.38
ünite, SVRİ: 20.5 ünite bulundu. Çabuk yorulma ve pnömoni şikayetleri belirgin olarak
düzeldi.
Tartışma ve Sonuç:
Eisenmenger sendromu nedeniyle ameliyat edilemeyen hastalarda Bosentan kullanımı
klasik endikasyonlar arasındadır. Hastamızda olduğu gibi, postoperatif dönemde devam
eden pulmoner hipertansiyon ve buna bağlı semptomların tedavisinde de Bosentanın
yeri olabilir.