tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği
01.06.2013 • Views
Share Embed Flag

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

SHOW MORE
SHOW LESS
ePAPER READ
DOWNLOAD ePAPER
turkpedcar.org

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.

START NOW

454<br />

PB-220<br />

İLERLEYİCİ VALVULER KALP HASTALIĞI SAPTANAN GELEOFİZİK DİSPLAZİLİ NADİR BİR<br />

OLGU<br />

GÖKMEN ÖZDEMİR, BİRSEN UÇAR, FATİH MEHMET CELAYIR, ALİ YILDIRIM, PELİN<br />

KÖŞGER, TEVFİK DEMİR, ZÜBEYİR KILIÇ<br />

ESKİŞEHİR OSMANGAZİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, ESKİŞEHİR<br />

Olgu:<br />

Geleofizik displazi, otozomal resesif kalıtılan nadir bir hastalık olup, ağır boy kısalığı,<br />

küçük el <strong>ve</strong> ayaklar, eklemlerde hareket kısıtlılığı, cilt kalınlaşması <strong>ve</strong> valvüler kalp<br />

lezyonları ile karakterizedir. Valvüler kalp hastalığı -sıklıkla aort stenozu- ilerleyici olup<br />

bu hastalarda erken mortalitenin en önemli sebebidir.<br />

Aralarında 1. derece akrabalık bulunan anne-babanın ilk çocuğu olan 6 yaşında erkek<br />

hastanın fizik muayenesinde; ağırlık <strong>ve</strong> boy 3. persentilin altında, boy kısalığı belirgin, el<br />

<strong>ve</strong> ayaklar küçük, yanak dolgun, üst dudak ince, burun kökü basık, eklem hareketlerinde<br />

kısıtlılık, parmak uçlarında yürüme, lomber lordoz artışı <strong>ve</strong> sol üst sternal bölgede daha<br />

belirgin duyulan 3/6 dereceden sistolik ejeksiyon üfürümü mevcuttu. Kemik grafilerinde;<br />

kemik yaşında gerilik, ovoid <strong>ve</strong>rtebra, kısa <strong>ve</strong> geniş falankslar izlenmekteydi. Yenidoğan<br />

döneminden itibaren kliniğimizde takip edilen hasta solunum sıkıntısı nedeniyle<br />

yoğun bakım ünitesinde takip edilmiş <strong>ve</strong> bebeklik döneminde laringo-trakeomalazi<br />

saptanmıştı. <strong>Kalp</strong>te üfürüm duyulması nedeniyle yapılan ekokardiografik incelemesin<br />

de aort stenozu (hafif), pulmoner stenoz (hafif), küçük trabeküler VSD <strong>ve</strong> hafif mitral<br />

yetersizlik saptanmıştı. Bilim dalımızda düzenli aralıklarla takip edilen hastanın aort<br />

<strong>ve</strong> pulmoner kapaktaki darlığın zamanla ilerleyici bir seyir gösterdiği, 3 yaşında aort<br />

stenozunun ciddi, pulmoner stenozun orta düzeye ulaştığı gözlendi. Hastanın hem aort<br />

hemde pulmoner kapağına yönelik balon valvuloplasti uygulandı. Pulmoner stenozu<br />

gerilerken, oldukça displastik olan aort kapağındaki darlığın ciddi düzeyde devam<br />

etmesi nedeniyle olgu cerrahiye <strong>ve</strong>rildi <strong>ve</strong> aort kapak replasmanı uygulandı.<br />

Klinik <strong>ve</strong> radyolojik bulguları ile, 1960 yılından günümüze kadar 50’nin altında olgunun<br />

rapor edildiği, geleofizik displazi tanısı konulan hastamız sunularak literatür bilgileri<br />

ışığında tartışıldı.

logo

Ürünler

Kaynaklar

Şirketler

Terms of service
Privacy policy
Cookie policy
Cookie settings
Imprint
Change language
Made with love in Switzerland
© 2024 Yumpu.com all rights reserved

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!