tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

Genel özellikler
Hastaların 30’ u (%56.6) sağ atriyal izomerizm, 23’ünde (%43.4) sol atriyal izomerizm
vardı. Hastalarırn 23’ü kız (%43.4), 30’u (%56.6) erkek idi. En küçüğü 3 günlük en
büyüğü 16 yaşındaydı (median 5.2±3.97 ay). Hastaların 27’si (%50.9) ameliyat oldu.
18’ine (%34.0) şant, 7’sine (% 13.2) tam düzeltme, 2’sine (%3.8) pulmoner banding
uygulandı. Ameliyat mortalitesi %40.7 olarak saptandı. Hastaların 8’sine transkateterik
olarak girişimsel işlem uygulandı. Dört hastaya balon pulmoner valvüloplasti, üç
hastaya balon koarktasyon anjiyoplasti, bir hastaya balon atriyal septostomi işlemi
uygulandı. Hastaların 7’sine klinik olarak izleme alındı. Hastaların 11’i ameliyat olmayı
beklemektedir. Hastaların 35’i (%66.0) yaşıyor. Hastaların 13’ü (%24.5) eksitus oldu.
İkisi ameliyat öncesi, 11’i ameliyat sonrası eksitus oldu. İki hasta başka bir merkeze
yönlendirildi. Üç hasta takiplerine gelmemektedir.
Sağ atriyal izomerizmli hastaların özelllikleri
Sağ atriyal izomerizmli 30 hatsanın, 18’i (%60) erekek, 12’si(%40) kız idi. Çift çıkışlı sağ
ventrikül (DORV) 9’unda, atriyoventriküler septal defekt (AVSD) 7’sinde, pulmoner
atrezi 6’sında, sağ ventrikül çıkış yolunda darlı 12’sinde, triküspit atrezisi 3’ünde
saptandı. Dekstrokardi 10’unda, levokardi 20’sinde saptandı. Ventrikülarteryel
diskoradans 11’inde saptandı. Sol Superior vena kava (SVC) 11 hastada saptandı.
Sol atriyal izomerizmli hastaların özelllikleri
Sol atriyal izomerizmli 23 hastanın 12’si (%52.1) erekek, 11’i(%47.9) kız idi. Çift çıkışlı
sağ ventrikül (DORV) 6’sında, atriyoventriküler septal defekt (AVSD) 5’inde, pulmoner
atrezi 3’ünde, sağ ventrikül çıkış yolunda darlı 8’inde, triküspit atrezisi 1’inde saptandı.
Dekstrokardi 5’inde, levokardi 18’sinde saptandı. Ventrikülarteryel diskoradans 4’ünde
saptandı. Sol Superior vena kava (SVC) 6 hastada saptandı.
Tartışma ve Sonuç:
Heterotaxy sendromları komplek kardiyak hastalıklar ile birlikte seyredip yüksek
cerrahi mortaliteye neden olduğu görüldü. Sağ atriyal izomerizm sol atriyal izomerizme
göre daha ciddi kardiyovasküler anomalilere ve daha çok sağ ventrikül çıkış yolu
obstrüksiyonlarına sahip olduğunu gözledik.
361