tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği
01.06.2013 • Views
Share Embed Flag

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

SHOW MORE
SHOW LESS
ePAPER READ
DOWNLOAD ePAPER
turkpedcar.org

Create successful ePaper yourself

Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.

START NOW

yetmezliği bulguları ile ortaya çıkmaktadır (3). Bu yazıda, kardiyomegali nedeniyle<br />

tarafımıza yönlendirilen, Uhl anomalisi tanısı koyduğumuz bir hasta sunuldu.<br />

Olgu:<br />

Akciğer enfeksiyonu tanısıyla izlenen 6 aylık kız bebek, telekardiyografide<br />

kardiyomegali saptanması nedeniyle tarafımıza gönderildi. Doğum sonrası 3 aylıktan<br />

itibaren büyümesinin yavaşladığı öğrenilen olgunun fizik muyenesinde boy <strong>ve</strong> kilosu<br />

< 3 persentil olup, genel durumu orta idi; kalp oskültasyonunda sol alt sternal<br />

bölgede 1-2/6 derece sistolik üfürüm saptanan hastanın kalp yetmezliği bulguları<br />

vardı. Ekokardiyografik (EKO) değerlendirmede önemli triküspit kapak yetmezliği ile<br />

belirgin dilate <strong>ve</strong> diffüz hipokinetik, sağ <strong>ve</strong>ntrikül izlendi (Resim a); kardiyak manyetik<br />

rezonans (MR) incelemesinde sağ <strong>ve</strong>ntrikül <strong>ve</strong> sağ atrium boyutlarının belirgin arttığı,<br />

sağ <strong>ve</strong>ntrikülde myokard dokusunun olmadığı, sağ <strong>ve</strong>ntrikül serbest duvarının belirgin<br />

olarak ince olduğu (Resim b), sol <strong>ve</strong>ntrikül <strong>ve</strong> inter<strong>ve</strong>ntriküler septumda myokard<br />

dokusunun olduğu (Resim b) görüldü.<br />

Tartışma:<br />

Morfolojik bulgular ilk kez, Osler WM tarafından 1905 yılında, çok ince parşomen benzeri<br />

duvar yapısı olan kalp şeklinde rapor edilerek (4), ilk vaka Henry Uhl tarafından 1952<br />

yılında yayınladı (4). Geçmişte Uhl anomalisi tanısı genellikle otopside konurken(4),<br />

günümüzde EKO <strong>ve</strong> MR gibi görüntüleme yöntemlerinin gelişmesi ile erken dönemde<br />

teşhis edilebilmektedir (4). Kardiyak MR incelemede; sağ <strong>ve</strong>ntrikül serbest duvarında<br />

myokardiyal <strong>ve</strong> fibroadipoz dokunun olmadığı <strong>ve</strong> apikal trabekülasyonların azaldığı,<br />

sağ atrium hipertrofisi <strong>ve</strong> dilatasyonu ile sol <strong>ve</strong>ntrikül myokard dokusunun normal<br />

olduğu saptanmaktadır (4). Bu hastalarda prognoz kötü olup, az sayıda olgu erişkin yaşa<br />

ulaşabilmektedir (2,5). Tedavide kalp nakli (6) yanında, sağ kalbi devre dışı bırakarak<br />

yapılmaya başlanan operasyonlar etkin <strong>ve</strong> umut <strong>ve</strong>rici görünmektedir (6).<br />

Sonuç:<br />

Bu vakayla Uhl anomalisinde, EKO <strong>ve</strong> kardiyak MR incelemesinin tanısal süreçteki fayda<br />

<strong>ve</strong> önemi vurgulandı.<br />

PB-226<br />

KABUKİ MAKE-UP SENDROMU: BİR OLGU SUNUMU<br />

DERYA BEYZA SAYIN KOCAKAP, AYŞE ANIL KARABULUT, PINAR ATASOY,<br />

RAMAZAN DULKADİR, CİHAT ŞANLI<br />

KIRIKKALE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, KIRIKKALE<br />

Giriş:<br />

Kabuki make-up sendromu (KMS), özgün kromozomal bozukluk olmaksızın karakteristik<br />

461

logo

Ürünler

Kaynaklar

Şirketler

Terms of service
Privacy policy
Cookie policy
Cookie settings
Imprint
Change language
Made with love in Switzerland
© 2024 Yumpu.com all rights reserved

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!