tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

AORT KAPAĞI KORUNARAK AORT KÖKÜ, ASSENDAN AORTA VE ARKUS AORTA
REPLASMANI YAPILAN LOEYS–DIETZ SENDROMLU 2 YAŞINDA OLGU
RIZA TÜRKÖZ, EMRE ÖZKER, CAN VURAN, BÜLENT SARITAŞ, UYGAR YÖRÜKER,
ŞULE BALCI, ÖZLEM SARISOY, CANAN AYABAKAN, KÜRSAD TOKEL
BAŞKENT ÜNİVERSİTESİ HASTANESİ, İSTANBUL
Loeys–Dietz sendromu aort patolojileri ile Marfan sendromundan daha ağır seyir
gösteren otozomal dominant genetik bir sendromdur.
İki yaşında bir erkek çocuğu Loeys–Dietz sendromu tanısı yanında aort kökü, assendan
aorta ve arkus aorta anevrizmasına ilave olarak aort yetmezliği ile kliniğimizde ameliyat
edildi.
Ameliyatta aort kapağı korunarak aort kökü (David I operasyonu), assendan aorta ve
arkus aorta replasmanı yapıldı. Postoperatif 6. gün taburcu edilen olgu 1 yıldır sorunsuz
olarak izlenmektedir (1).
Loeys-Dietz Sendromu olgularda aort anevrizması hızlı büyüme göstermesi sebebiyle
erken tanı ile uygun zamanlama ile cerrahi tedavi gerektirmektedir. Cerrahi sonrası
diğer aort bölgelerinde anevrizma oluşumu periyodik olarak takip edilmelidir.
1. Ozker E, Vuran C, Saritas B, Türköz R Valve-sparing replacement of the ascending
aorta and aortic arch in a child with Loeys-Dietz syndrome. Eur J Cardiothorac Surg.
2012.
Anahtar Kelimeler: Aort anevrizması, Loeys–Dietz sendromu
555