01.06.2013 Views

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

SHOW MORE
SHOW LESS

Create successful ePaper yourself

Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.

36<br />

SİYANOTİK KALP HASTALIKLARINDA PREOPERATİF DEĞERLENDİRME III<br />

(SİSTEMİK VE PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİLERİ)<br />

ZÜBEYİR KILIÇ<br />

OSMANGAZİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, ESKİŞEHİR<br />

Venöz sistemde, pulmoner <strong>ve</strong>ya sistemik dolaşımda çok çeşitli anormal varyasyonlar<br />

görülebilmektedir. Fizyolojik olarak önemsiz varyasyonlardan, ciddi hemodinamik<br />

bozukluk yaratan ağır malformasyonlara varan klinik spektrum gözlenebilmektedir.<br />

Kardiyovasküler hastalıkların teşhis <strong>ve</strong> tedavisindeki son gelişmeler bu anomalilerin<br />

tanınabilirliğini <strong>ve</strong> önemini arttırmıştır. Cerrahi tedaviden önce saptanmış<br />

olmaları operasyonun seyrini etkilemekte, kalp kateterizasyonu sırasında kateter<br />

maniplasyonunu zorlaştırabilmektedir. Bu nedenle <strong>ve</strong>nöz anomalilerin araştırılması<br />

pediyatrik kardiyak olgularda eko <strong>ve</strong> kalp kateterizasyonu sırasında rutin hale gelmiştir.<br />

Tanımlanmış en sık sistemik <strong>ve</strong>nöz anomaliden biri, persistan sol superiyor <strong>ve</strong>na kava<br />

anomalisidir. Persistan sol SVC doğumsal kalp hastalıklarının %3-5’inde görülür. Bunların<br />

%90-92’si RA’a <strong>ve</strong> özellikle koroner sinüse boşalırken ,%8-10’u LA boşalarak siyanoz<br />

oluşturmaktadır. Çoğunlukla iki adet SVC varken, nadiren sağ SVC atretik olabilir.<br />

Bazen kompleks kardiyak defektlere eşlik edebilir. Diğer önemli sistemik <strong>ve</strong>nöz anomali<br />

azigoz <strong>ve</strong>n devamlılığı olan IVC ‘nin infrahepatik kesintisidir. IVC hepatik kısmı atretik<br />

olup böbreğin alt kısmı normaldir. Hepatik <strong>ve</strong>nler direkt olarak RA‘a boşalırlar. Genellikle<br />

kompleks siyanotik kalp hastalıklarına eşlik eder (polispleni, DORV, TAPVD). Seyrek<br />

olarak bütün sistemik <strong>ve</strong>nler LA’a boşalarak (total sistemik <strong>ve</strong>nöz dönüş anomalisi)<br />

siyanoz oluşturabilirler. Pulmoner <strong>ve</strong>nöz (PV) anomalileri anatomik spektrumları, klinik<br />

şekilleri, seyir <strong>ve</strong> gelişimleri bakımından çok değişkenlik göstermektedir. Bir <strong>ve</strong>ya daha<br />

fazla pulmoner <strong>ve</strong>nin bir <strong>ve</strong>ya daha fazla sistemik <strong>ve</strong>ne (RA, SVC, VCI, koroner sinüs <strong>ve</strong><br />

innominate <strong>ve</strong>n) boşalması olarak tanımlanabilir.<br />

Parsiyel anormal pulmoner <strong>ve</strong>nöz dönüşler (PAPVD) sağ tarafta sola göre iki kat daha<br />

fazla görülmekte <strong>ve</strong> çoğunlukla sinüs <strong>ve</strong>nozum ASD eşlik etmektedir. Sol PV koroner<br />

sinüs <strong>ve</strong>ya innominate <strong>ve</strong>ne boşalmaktadır. PV’lerin bağlantı yerlerinde darlıklar<br />

olabilir. RA <strong>ve</strong> LA’a boşalan PV obstrüksiyonları izole olabileceği gibi bir keseyle<br />

atriyuma boşalan COR TRİATRİYATUM’a kadar farklı varyasyonlar gösterebilmektedir.<br />

Total anormal pulmoner <strong>ve</strong>nöz dönüşler (TAPVD) önemli siyanoz nedenlerindendir.<br />

Doğumsal kalp hastalıklarının % 1’ni oluşturmaktadır. Erkeklerde daha sıktır. Pulmoner<br />

<strong>ve</strong>nlerin sol atriyumla ilişkileri bulunmamaktadır. Pulmoner <strong>ve</strong>nlerin boşaldığı yere<br />

göre dört farklı tipi tanımlanmıştır. Olguların % 50’sini suprakardiyak tip oluşturmakta;<br />

pulmoner <strong>ve</strong>nöz sinüs, sol <strong>ve</strong>rtikal <strong>ve</strong>n <strong>ve</strong> sol innominate <strong>ve</strong>n aracılığıyla sağ SVC’ya<br />

boşalmaktadır. Kardiyak tipte olanlar vakaların % 20’sini oluşturmakta; pulmoner <strong>ve</strong>nöz<br />

sinüs, koroner sinüse drene olmaktadır.

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!