tıklayınız - Türk Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Derneği

dönemde tanı alan olgu, trunkus arteriyozusun nadir olarak kritik derecede trunkal
kapak darlığına eşlik etmesi, endokardiyal fibroelastozis ve sol ventrikül sistolik
disfonksiyonu geliştirmesi nedeniyle sunulmuştur.
32 yaşındaki gebenin hamileliğinin 28. haftasında yapılan fetal ekokardiyografide
normalden daha geniş bir sol ventrikül ve sol ventrikülün endokardiyal fibroelastozis
nedeniyle kasılmasının az olduğu görüldü. Büyük damar çıkışları incelendiğinde ise
trunkal damar ve önemli derecede darlığı bulunan trunkal kapak saptandı. Hidrops
ya da perikardiyal efüzyon mevcut değildi. Bebek 37 haftalık iken 2500 gr ağırlığında
doğurtuldu. Takipne, hepatomegali ve galo ritmi olan bebeğin metabolik asidozu
mevcuttu. Postanatal ekokardiyografi ile tanı doğrulandı. Kısalma fraksiyonu %15
bulundu. Kalp yetersizliğine yönelik yapılan medikal tedavi ile birlikte trunkal kapağa
yönelik cerrahi ya da girişimsel müdahale şansı bulamadan bebek 4. gününde
kaybedildi.
Trunkus arteriyozus %11’e yakın bir oranda trunkal kapak darlığı ile birlikte
olabilmektedir. Bununla birlikte kritik derecede darlık oldukça nadirdir. Endokardiyal
fibroelastozis ya da kardiyomiyopati geliştirmesi durumunda ise prognozun oldukça
kötü olduğu bilinmelidir.
PB-108
SOLDA DEV PULMONER ARTER ANEVRİZMASI, DİSTAL SOL PULMONER AGENEZİ VE
KOMPLEKS KONJENİTAL KALP HASTALIĞI İLE GİDEN OLGU SUNUMU
DERYA ÇITIRIK, OLGU HALLIOĞLU, F. DEMİR APAYDIN, HASAN DEMETGÜL
MERSİN ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, MERSİN
Giriş:
Pulmoner arter (PA) anevrizması ve tek taraflı pulmoner arter yokluğu; tekrarlayan
akciğer enfeksiyonu, pulmoner hipertansiyonla seyreden, kardiyovasküler ve diğer
sistem anomalileri ile birlikte olabilen çok nadir görülen konjenital bir bozukluktur. Sol
PA yokluğu, fallot tetralojisi veya trunkus arteriozus gibi kardiyak anomalilerle birlikte
olabilirken, sağ PA yokluğu genellikle izole olarak görülür. Bu raporda, dev sol PA
anevrizması olup, distal dalların gelişmediği ve beraberinde sol atriyal izomerizm, tek
atriyum, tek ventrikül, tek atriyoventriküler kapak ve büyük arter transpozisyonu, olan
bir bebek literatürde ilk olması nedeniyle sunulmuştur.
Olgu Sunumu:
Yenidoğan döneminde siyanoz nedeniyle getirilen hastanın ekokardiyografisinde;
(EKO) sol atriyal izomerizm tek atriyum, tek ventrikül, tek atriyoventriküler kapak,
büyük arter transpozisyonu ve sağ arkus aorta saptandı. Öyküsünde morarma dışında
bir bulgu izlenmeyen hastanın, öz ve soygeçmişinde özellik yoktu. İzlemleri sırasında
309