esame-commentato-2014

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del nervo periferico, dovuto alla perdita di mielina. Le forme assonali (CMT2) sono seconde
in ordine di frequenza, clinicamente simili ma dovute a sofferenza di tipo assonale del nervo
periferico e non presentano grave rallentamento delle velocità di conduzione motoria. Concludendo,
le risposte A e D sono false, in quanto la CMT non è una malattia del motoneurone
come la Sclerosi Laterale Amiotrofica né tantomeno una patologia legata all’abuso alcolico. La
polineuropatia alcolica, di tipo prevalentemente sensitivo, è un’entità patologica distinta, in cui
si verifica una sofferenza assonale legata a un possibile effetto tossico dell’alcool ma soprattutto
al deficit di tiamina che comunemente accompagna lo stato di malnutrizione associato
all’abuso alcolico.
Domanda #4 (codice domanda: n.1087):
La Sindrome di Wernicke-Korsakoff è causata da:
A: sideropenia
B: eccesso di retinolo
C: insufficienza epatica
D: carenza di tiamina
Risposta corretta: D
La Sindrome di Wernicke-Korsakoff è causata da un deficit di vitamina B1 (tiamina, risposta D
corretta) e si presenta soprattutto in alcolisti e pazienti in stato di malnutrizione o in emodialisi.
La tiamina è un coenzima che interviene in varie vie metaboliche, compresa la sintesi di
neurotrasmettitori con un elevato turnover giornaliero, che ne giustifica la carenza in appena
2-3 settimane in caso di bassa assunzione. Si riconoscono l’encefalopatia di Wernicke e la
Sindrome di Korsakoff come due fasi diverse della stessa malattia. L’encefalopatia di Wernicke
è caratterizzata principalmente da oftalmoparesi, alterazione delle prove di funzionalità
vestibolari, atassia e stato confusionale. Marker sierico della malattia è l’aumento del piruvato
sierico con diminuzione della transchetolasi. I sintomi rispondono in maniera spettacolare alla
somministrazione di tiamina: prima regrediscono l’oftalmoparesi e l’atassia, in seguito il quadro
confusionale. In alcuni pazienti, nonostante il miglioramento delle funzioni cognitive con la
somministrazione di tiamina, può apparire la Sindrome di Korsakoff come esito dell’encefalopatia.
Si tratta di un disturbo della memoria anterograda a causa del quale il paziente diventa
incapace di immagazzinare nuove informazioni mentre mantiene i ricordi più vecchi e già consolidati.
Aspetto caratteristico di questa condizione è la confabulazione, ovvero l’invenzione di
racconti immaginari che riempiono le perdite di memoria. Vi può essere anche un circoscritto
deficit di memoria retrograda, con formazione di una grande lacuna mnesica. La Sindrome di
Korsakoff può riconoscere come eziologia anche un’ischemia ippocampale, causata da ipoperfusione
da parte dei rami temporali della cerebrale posteriore o della corioidea anteriore.
In questo caso nonostante alte dosi di tiamina il miglioramento della memoria è solitamente
incompleto. L’insufficienza epatica si può accompagnare all’encefalopatia epatica, caratterizzata
da insonnia, sintomi motori (caratteristico il flapping tremor), alterazioni psichiche, pro-
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