esame-commentato-2014

aims
dovuta a un processo di introflessione delle anse intestinali verso anse a valle delle stesse. Si
manifesta generalmente tra il VI e il IX mese di vita ma può colpire anche bambini più grandi
e spesso è una complicanza di un gastroenterite, per l’iperperistaltismo creato dal processo
infettivo. L’iter diagnostico prevede in primis l’esecuzione di un Rx dell’addome in bianco, che
evidenzierà l’eventuale sovra distensione delle anse dell’intestino tenue, seguita da un’ecografia
addominale, che rappresenta l’esame specifico per porre diagnosi, ed evidenzia una
tipica immagine “a coccarda” nel quadrante interessato. In presenza di invaginazione intestinale
è indicata anche l’esecuzione di un clisma opaco, che nel 95% dei casi, attraverso un
meccanismo pneumatico, permette la risoluzione del quadro. Nei casi in cui il clisma opaco
fallisce bisogna procedere con urgenza all’intervento chirurgico.
Nello scenario proposto la presenza di sangue nelle feci fa escludere la risposta A, come anche
la risposta C, considerando anche che l’appendicite si presenta più spesso in età infantile
ed adolescenziale. Ostruzioni quali l’atresia intestinale invece iniziano generalmente nelle ore
immediatamente dopo la nascita e non si manifestano con i sintomi descritti (risposta D errata).
Scenario 5: Quadro clinico di megacolon congenito.
Domanda #9 (codice domanda: n.519) - (riferita allo scenario 5):
L’assenza di cellule gangliari interessa di solito:
A: il retto-sigma
B: il colon destro
C: il colon trasverso
D: l’ileo
Risposta corretta: A
La malattia di Hirshsprung (HD) o megacolon congenito agangliare è caratterizzata dalla mancanza
dei plessi nervosi gangliari sottomucoso superficiale di Meissner, profondo di Henle ed
intramuscolare di Auerbach. Il segmento intestinale interessato, privo di cellule gangliari, non
presenta peristalsi, per cui si crea una dilatazione a monte (megacolon). A seconda dell’estensione
del tratto agangliare si distinguono 4 forme:
HD ultra short segment (10%): regione retto-anale;
HD short segment (75%): sigma-retto (forma classica);
HD long segment (10%): fino al colon trasverso;
HD very long segmetn(5%): tutto il colon, compresa l’ultima porzione dell’ileo.
Dal punto di vista clinico la malattia si presenta con ritardata o mancata emissione di meconio
e conseguente distensione addominale, vomito, diarrea paradossa e rischio di enterocolite.
All’esplorazione rettale il rilievo tipico è il riscontro di un ipertono sfinteriale con esplosiva
emissione di gas e feci successivamente alla manovra.
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