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VENTILACIÓN MECÁNICA NO INVASIVA - Acta Sanitaria

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236<br />

– Atrofia Muscular Espinal.<br />

– Poliomielitis y Síndrome Post Poliomielitis.<br />

– Hipotonia Infantil Congénita.<br />

– Síndrome de Guillain Barre.<br />

– Botulismo.<br />

– Distrofia Muscular de Steinert.<br />

– Distrofias Miotónicas: Duchene<br />

– Parálisis Frénica.<br />

– Miastenia Gravis.<br />

FISIOPATOLOGÍA<br />

Los músculos implicados en las enfermedades neuromusculares<br />

determinaran el compromiso de la gravedad en la función<br />

ventilatoria, la disnea es un síntoma precoz.<br />

La tos puede ser ineficaz porque los músculos espiratorios<br />

no pueden producir una elevada presión positiva, esto llevaría a<br />

una mayor predisposición a infecciones pulmonares debido al<br />

acúmulo de secreciones.<br />

La debilidad muscular progresiva hará que los músculos<br />

inspiratorios comprometan los movimientos torácicos ocasionando<br />

una disminución de la capacidad vital (CV) y del volumen<br />

corriente (VC). El patrón respiratorio será mas superficial y<br />

aumentará la frecuencia respiratoria, para así mantener la ventilación<br />

normal, pero esta compensación será insuficiente a<br />

medida que progrese la enfermedad y ante situaciones que<br />

demanden mayor esfuerzo respiratorio como el ejercicio, infecciones<br />

o fiebre y aparecerá hipoventilación alveolar que conlleva<br />

a hipercapnea e hipoxemia .

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