Manual de protocolos y actuación en

Debilidad muscular aguda simétrica
2. Presentación clínica
El dato clínico característico es la debilidad muscular fluctuante y la fatigabilidad. Predomina
la afectación de músculos extraoculares condicionando ptosis y/o diplopía, frecuentemente
asimétrica. Con menor frecuencia aparece afectación bulbar con disfagia y disfonía, así como
musculatura facial y cervical. En tercer lugar de frecuencia la debilidad aparece en extremidades,
con predominio de la musculatura proximal. La afectación respiratoria ocurre en un tercio
de los pacientes con MG generalizada. Todos los síntomas empeoran con el ejercicio y mejoran
con el reposo y el frío. En función de la clínica, se clasifican en 5 grupos (Tabla 68.10).
Tabla 68.10. Clasificación de Osserman de la miastenia gravis (MG)
• I: MG ocular. Si se mantiene 2 años existe bajo riesgo de progresión.
• IIA: Generalizada leve. Sin alteración respiratoria. Sin crisis y con respuesta al tratamiento.
Pocos pacientes tienen deterioro rápido.
• IIB: Generalizada moderada. Con afectación bulbar. No afectación respiratoria. Peor respuesta
al tratamiento. Se deterioran con procesos intercurrentes.
• III: Aguda fulminante. Generalizada grave, con afectación bulbar y respiratoria. Progresión
rápida. Incidencia elevada de timoma. Mala respuesta al tratamiento.
• IV: Grave tardía. Crónica con tratamiento infructuoso. Por progresión desde los tipos I y II.
3. Pruebas complementarias
• Test del Edrofonio: la mejoría de los síntomas tras la administración del cloruro de Edrofonio
confirma el diagnóstico.
• Test del hielo: se usa en pacientes con sospecha de miastenia y ptosis en los que el test
de Edrofonio se considera de riesgo. Administrar hielo (cubierto con una gasa) durante 2
minutos en cada párpado cerrado. En la miastenia se observa mejoría de la ptosis parpebral.
Tiene una sensibilidad del 80%, y valor predictivo no establecido.
• EMG: El convencional es normal. En la estimulación repetitiva a 3 Hz aparecerá una disminución
de la amplitud del 4º potencial respecto al 1º (al menos del 10%). El EMG de fibra
única es más sensible apreciándose un aumento del jitter o variabilidad en las latencias
entre dos fibras musculares pertenecientes a la misma unidad motora.
• Anticuerpos antirreceptor de acetilcolina: positivos en el 75-85% de las formas generalizadas.
• Otros: TC torácico para descartar timoma, hormonas tiroideas (ya que puede asociarse a
hipertiroidismo) y completar estudio autoinmune (anticuerpos antinucleares, factor reumatoide,
anticuerpos antitiroideos).
4. Diagnóstico diferencial (Tabla 68.11)
5. Tratamiento (Figura 68.3)
• Anticolinesterásicos: de elección. Piridostigmina a dosis máxima de 60 mg/4-6 h. Si es
necesaria la administración iv, se usará neostigmina a dosis de 0,5 mg/4 h.
• Corticoides: indicados cuando no es suficiente el tratamiento con anticolinesterásicos.
• Inmunosupresores: tras timectomía y en aquellos casos que no respondan a corticoides
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