Manual de protocolos y actuación en

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Debilidad muscular aguda simétrica 2. Presentación clínica El dato clínico característico es la debilidad muscular fluctuante y la fatigabilidad. Predomina la afectación de músculos extraoculares condicionando ptosis y/o diplopía, frecuentemente asimétrica. Con menor frecuencia aparece afectación bulbar con disfagia y disfonía, así como musculatura facial y cervical. En tercer lugar de frecuencia la debilidad aparece en extremidades, con predominio de la musculatura proximal. La afectación respiratoria ocurre en un tercio de los pacientes con MG generalizada. Todos los síntomas empeoran con el ejercicio y mejoran con el reposo y el frío. En función de la clínica, se clasifican en 5 grupos (Tabla 68.10). Tabla 68.10. Clasificación de Osserman de la miastenia gravis (MG) • I: MG ocular. Si se mantiene 2 años existe bajo riesgo de progresión. • IIA: Generalizada leve. Sin alteración respiratoria. Sin crisis y con respuesta al tratamiento. Pocos pacientes tienen deterioro rápido. • IIB: Generalizada moderada. Con afectación bulbar. No afectación respiratoria. Peor respuesta al tratamiento. Se deterioran con procesos intercurrentes. • III: Aguda fulminante. Generalizada grave, con afectación bulbar y respiratoria. Progresión rápida. Incidencia elevada de timoma. Mala respuesta al tratamiento. • IV: Grave tardía. Crónica con tratamiento infructuoso. Por progresión desde los tipos I y II. 3. Pruebas complementarias • Test del Edrofonio: la mejoría de los síntomas tras la administración del cloruro de Edrofonio confirma el diagnóstico. • Test del hielo: se usa en pacientes con sospecha de miastenia y ptosis en los que el test de Edrofonio se considera de riesgo. Administrar hielo (cubierto con una gasa) durante 2 minutos en cada párpado cerrado. En la miastenia se observa mejoría de la ptosis parpebral. Tiene una sensibilidad del 80%, y valor predictivo no establecido. • EMG: El convencional es normal. En la estimulación repetitiva a 3 Hz aparecerá una disminución de la amplitud del 4º potencial respecto al 1º (al menos del 10%). El EMG de fibra única es más sensible apreciándose un aumento del jitter o variabilidad en las latencias entre dos fibras musculares pertenecientes a la misma unidad motora. • Anticuerpos antirreceptor de acetilcolina: positivos en el 75-85% de las formas generalizadas. • Otros: TC torácico para descartar timoma, hormonas tiroideas (ya que puede asociarse a hipertiroidismo) y completar estudio autoinmune (anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, anticuerpos antitiroideos). 4. Diagnóstico diferencial (Tabla 68.11) 5. Tratamiento (Figura 68.3) • Anticolinesterásicos: de elección. Piridostigmina a dosis máxima de 60 mg/4-6 h. Si es necesaria la administración iv, se usará neostigmina a dosis de 0,5 mg/4 h. • Corticoides: indicados cuando no es suficiente el tratamiento con anticolinesterásicos. • Inmunosupresores: tras timectomía y en aquellos casos que no respondan a corticoides Capítulo 68 l 621
MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS Tabla 68.11. Diplopía o ptosis – Lesiones de tronco cerebral. – Miopatía mitocondrial – Masa orbitaria – Botulismo – Oftalmopatía de Graves – Enf. de Wernicke Diagnóstico diferencial de la miastenia gravis Diplopía y síntomas bulbares – Lesiones de tronco cerebral – Síndrome de Miller- Fisher – Distrofia muscular orofaríngea Síntomas bulbares – Lesiones de tronco cerebral – Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) – Siringobulbia Debilidad en extremidades – Síndrome miasténico de Eaton-Lambert – Síndrome miasténico congénito – Miopatías – Atrofia muscular espinal FORMA OCULAR FORMA GENERALIZADA CRISIS MIASTÉNICA Anticolinesterásico (piridostigmina) Anticolinesterásico (piridostigmina) Tratamiento de soporte No mejoría Valorar indicación de timectomÍa Plasmaféresis o inmunoglubulinas Timectomía indicada Mejoría Timectomía contraindicada o alto riesgo quirúrgico Timectomía No mejoría Plasmaféresis o inmunoglobulinas Inmunosupresión: prednisona. Si no respuesta añadir azatioprina o ciclosporina Figura 68.3. Algoritmo terapéutico de la miastenia gravis. 622 l Capítulo 68
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Uropatía obstructiva presente hipo
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Uropatía obstructiva radiológico
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Alteraciones del equilibrio del pot
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Alteraciones del equilibrio del cal
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Urgencias en el diabético. Hipergl
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Urgencias tiroideas URGENCIAS TIROI
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Urgencias tiroideas • Electrocard
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Urgencias tiroideas Tabla 116.3. Cr
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Urgencias tiroideas 400 mg) que tam
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Actitud general en las intoxicacion
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Intoxicación aguda por agentes dom
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Lesiones del codo y antebrazo LESIO
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Lesiones del codo y antebrazo debid
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Lesiones del codo y antebrazo Figur
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Lesiones de tobillo y pie LESIONES
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Lesiones de tobillo y pie Figura 12
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Lesiones de tobillo y pie Figura 12
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Hombro doloroso HOMBRO DOLOROSO Let
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Hombro doloroso pleto (inspección,
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Cervicalgia CERVICALGIA David Góme
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Cervicalgia • La exploración fí
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Lumbalgia LUMBALGIA Carla Teresa Ga
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Lumbalgia La exploración neurológ
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Otras lesiones vertebrales: traumá
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Otras lesiones vertebrales: traumá
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Monoartritis aguda MONOARTRITIS AGU
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Monoartritis aguda gota se puede ve
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Monoartritis aguda Tabla 134.2. Eti
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Poliartritis aguda POLIARTRITIS AGU
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Poliartritis aguda estudio del líq
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Poliartritis aguda - Proteinograma.
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Polimialgia reumática y arteritis
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Polimialgia reumática y arteritis
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Traumatismo craneoencefálico leve
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Traumatismo facial TRAUMATISMO FACI
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Traumatismo facial - TAC cráneo-fa
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Traumatismo facial Pueden ir desde
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Traumatismos urológicos TRAUMATISM
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Traumatismos urológicos TRAUMATISM
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Traumatismos urológicos • Trauma
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Tratamiento general de las heridas
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Drenaje de abscesos DRENAJE DE ABSC
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Drenaje de abscesos - Drenaje: se u
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Epistaxis EPISTAXIS Capítulo 146 A
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Epistaxis TAPONAMIENTO ANTERIOR: se
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Otalgia OTALGIA Capítulo 147 Adria
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Otalgia paladar; acompañado de dol
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Disnea de causa laríngea DISNEA DE
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Disnea de causa laríngea - Media t
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Cuerpos extraños en Otorrinlaringo
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Urticaria y angioedema URTICARIA Y
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Urticaria y angioedema como cetiriz
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Urticaria y angioedema TRATAMIENTO
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Soporte vital en Pediatría SOPORTE
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Soporte vital en Pediatría Figura
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Soporte vital en Pediatría izquier
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Soporte vital en Pediatría • PaC
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Soporte vital en Pediatría conecta
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Soporte vital en Pediatría La card
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Fiebre en el niño FIEBRE EN EL NI
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Fiebre en el niño pequeños es imp
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Fiebre en el niño LACTANTE < 3 MES
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Fiebre en el niño DURACIÓN < de 7
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Fiebre en el niño CONSEJOS PRÁCTI
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Estenosis hipertrófica del píloro
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Exantemas y púrpuras en la infanci
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Infección del tracto urinario INFE
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Historia clínica ginecológica HIS
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Urgencias ginecológicas URGENCIAS
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Urgencias ginecológicas al tratami
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Urgencias ginecológicas la aparici
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Otras urgencias en el embarazo y pu
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Anticoncepción en Urgencias y agre
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Urgencias psiquiátricas URGENCIAS
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Urgencias psiquiátricas - Letalida
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Urgencias psiquiátricas Diagnósti
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Urgencias psiquiátricas Tratamient
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Hipotermia y congelación HIPOTERMI
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Hipotermia y congelación - Interno
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Hipotermia y congelación HIPOTERMI
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Enfoque práctico del dolor en Urge
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El paciente paliativo en Urgencias
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Profilaxis postexposición ante acc
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Apéndice 1: Valores de referencia
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Apéndice 3: Vademecum de Pediatrí
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Obra recomendada por su interés ci
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Manual de protocolos y actuación en

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