PATOLOGÍA RESPIRATORIA - Neumomadrid
PATOLOGÍA RESPIRATORIA - Neumomadrid
PATOLOGÍA RESPIRATORIA - Neumomadrid
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
278<br />
D. Romera et al<br />
ca un gel de pilocarpina unido a un electrodo aplicando una corriente máxima<br />
de 1,5 mA, proveniente de una fuente de electricidad con batería. El<br />
tiempo de duración es de 5 minutos, el cual está fijado en la fuente eléctrica.<br />
Luego, el sudor se recoge durante 30 minutos en un papel de filtro-gasa<br />
prepesadas. Finalmente, se determinan bioquímicamente sin diluir la muestra<br />
en un aparato apropiado para el análisis de micromuestras, las concentraciones<br />
de cloro y sodio (clorómetro y fotómetro de llama).<br />
Fisiopatológicamente, con esta prueba se pone de manifiesto la falta de<br />
reabsorción del cloro en los conductos de las glándulas sudoríparas. La<br />
demostración de niveles elevados de sodio y cloro en el sudor sugiere el<br />
diagnóstico de Fibrosis Quística (FQ).<br />
La FQ se trata de una enfermedad hereditaria multisistémica, con afectación<br />
del aparato digestivo, las glándulas sudoríparas y el aparato reproductor,<br />
entre otros, aunque su mayor morbimortalidad está marcada por la<br />
afectación del sistema respiratorio, que es el que nos ocupa. Molecularmente,<br />
el trastorno de base de la enfermedad es la alteración del gen que<br />
codifica la proteína reguladora de conductancia transmembrana (CFTR).<br />
Clínicamente, en lo que a aparato respiratorio se refiere, se caracteriza por<br />
tos productiva, disnea e infecciones respiratorias de repetición, todo ello<br />
derivado de la producción de un moco anormalmente espeso. De forma<br />
crónica, origina hiperinsuflación pulmonar y alteración de la estructura pulmonar,<br />
caracterizado por bronquiectasias. De ahí, la importancia del diagnóstico<br />
diferencial con la DCP.<br />
La mayoría de los niños tienen concentraciones de sodio y cloro en el<br />
sudor por debajo de 40 mEq/L. Valores entre 40 y 60 mEq/L indican que el<br />
test es dudoso y debería ser repetido. Si los valores están por encima de 60<br />
mEq/L deben ser considerados anormales. La mayoría de niños con FQ tienen,<br />
generalmente, más de 80 mEq/L. Cuando es realizado correctamente,<br />
el test del sudor es extremadamente seguro. La mayoría de los errores son<br />
debidos a mala realización de la prueba.<br />
Se debe exigir que el técnico especifique los gramos de sudor recogidos,<br />
requiriéndose un mínimo de 100 mg del mismo. Si el test es positivo, se<br />
debe repetir para confirmarlo. Debería haber, al menos, tres tests positivos,<br />
cuyos resultados fuesen reproducibles y existiese evidencia clínica y/o familiar<br />
para que el diagnóstico sea confirmado, con un estudio genético característico.<br />
Hay que considerar que también existen falsos positivos y negativos<br />
con esta prueba (Tabla 1).<br />
Un estudio relativamente reciente mide la diferencia de potencial nasal<br />
transepitelial, que resulta anómala en enfermos afectos de FQ, debido a la<br />
alteración del transporte de electrolitos en la mucosa nasal, lo que resulta<br />
útil en el estudio diagnóstico.<br />
Así, ante el diagnóstico radiológico de bronquiectasias de causa<br />
no aclarada, se ha de realizar el test del sudor como se ha descrito. Si el<br />
resultado es positivo, se debe hacer un estudio genético para confirmar la<br />
alteración. Si éste es negativo, se recomienda hacer un seguimiento exhaustivo<br />
del paciente. Si el resultado del test del sudor resulta negativo, hemos<br />
de revisar la historia clínica del paciente, para descartar otras causas de<br />
bronquiectasias u otras enfermedades, o plantear la fibrobroncoscopia con<br />
toma de biopsia, ante una clínica compatible con DCP (Figura 2).