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PATOLOGÍA RESPIRATORIA - Neumomadrid

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D. Romera et al<br />

ca un gel de pilocarpina unido a un electrodo aplicando una corriente máxima<br />

de 1,5 mA, proveniente de una fuente de electricidad con batería. El<br />

tiempo de duración es de 5 minutos, el cual está fijado en la fuente eléctrica.<br />

Luego, el sudor se recoge durante 30 minutos en un papel de filtro-gasa<br />

prepesadas. Finalmente, se determinan bioquímicamente sin diluir la muestra<br />

en un aparato apropiado para el análisis de micromuestras, las concentraciones<br />

de cloro y sodio (clorómetro y fotómetro de llama).<br />

Fisiopatológicamente, con esta prueba se pone de manifiesto la falta de<br />

reabsorción del cloro en los conductos de las glándulas sudoríparas. La<br />

demostración de niveles elevados de sodio y cloro en el sudor sugiere el<br />

diagnóstico de Fibrosis Quística (FQ).<br />

La FQ se trata de una enfermedad hereditaria multisistémica, con afectación<br />

del aparato digestivo, las glándulas sudoríparas y el aparato reproductor,<br />

entre otros, aunque su mayor morbimortalidad está marcada por la<br />

afectación del sistema respiratorio, que es el que nos ocupa. Molecularmente,<br />

el trastorno de base de la enfermedad es la alteración del gen que<br />

codifica la proteína reguladora de conductancia transmembrana (CFTR).<br />

Clínicamente, en lo que a aparato respiratorio se refiere, se caracteriza por<br />

tos productiva, disnea e infecciones respiratorias de repetición, todo ello<br />

derivado de la producción de un moco anormalmente espeso. De forma<br />

crónica, origina hiperinsuflación pulmonar y alteración de la estructura pulmonar,<br />

caracterizado por bronquiectasias. De ahí, la importancia del diagnóstico<br />

diferencial con la DCP.<br />

La mayoría de los niños tienen concentraciones de sodio y cloro en el<br />

sudor por debajo de 40 mEq/L. Valores entre 40 y 60 mEq/L indican que el<br />

test es dudoso y debería ser repetido. Si los valores están por encima de 60<br />

mEq/L deben ser considerados anormales. La mayoría de niños con FQ tienen,<br />

generalmente, más de 80 mEq/L. Cuando es realizado correctamente,<br />

el test del sudor es extremadamente seguro. La mayoría de los errores son<br />

debidos a mala realización de la prueba.<br />

Se debe exigir que el técnico especifique los gramos de sudor recogidos,<br />

requiriéndose un mínimo de 100 mg del mismo. Si el test es positivo, se<br />

debe repetir para confirmarlo. Debería haber, al menos, tres tests positivos,<br />

cuyos resultados fuesen reproducibles y existiese evidencia clínica y/o familiar<br />

para que el diagnóstico sea confirmado, con un estudio genético característico.<br />

Hay que considerar que también existen falsos positivos y negativos<br />

con esta prueba (Tabla 1).<br />

Un estudio relativamente reciente mide la diferencia de potencial nasal<br />

transepitelial, que resulta anómala en enfermos afectos de FQ, debido a la<br />

alteración del transporte de electrolitos en la mucosa nasal, lo que resulta<br />

útil en el estudio diagnóstico.<br />

Así, ante el diagnóstico radiológico de bronquiectasias de causa<br />

no aclarada, se ha de realizar el test del sudor como se ha descrito. Si el<br />

resultado es positivo, se debe hacer un estudio genético para confirmar la<br />

alteración. Si éste es negativo, se recomienda hacer un seguimiento exhaustivo<br />

del paciente. Si el resultado del test del sudor resulta negativo, hemos<br />

de revisar la historia clínica del paciente, para descartar otras causas de<br />

bronquiectasias u otras enfermedades, o plantear la fibrobroncoscopia con<br />

toma de biopsia, ante una clínica compatible con DCP (Figura 2).

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