110111239-Obstetrică-și-Ginecologie-Clinică-Vlădăreanu-București-2006

374
A. Prenatal:
1. Sindrom adrenogenital congenital prin
deficit de:
21 hidroxilaza;
3 beta hidroxisteroiddehidrogenaza;
11 beta hidroxilaza;
aromataza placentara.
2. Tumori materne androgenosecretante cu
sediul ovarian (arenoblastomul, luteomul de
sarcina);
3. Ingestia de androgeni sau progesteroni de
către mama (medroxiprogesteron, derivati
de 19- nortestosteron);
4. Tumori de suprarenala.
B. Postnatal. Surse de androgeni:
1. Ovariana (sindromul ovarelor polichistice,
tumori ovariene virilizante- arenoblastomul,
gonadoblastomul, tecomul);
2. Corticosuprarenala: sindrom Cushing, boala
Cushing, sindromul adrenogenital dobandit
postpubertar;
3. Tumori care secreta ACTH ectopic.
III. ATITUDINE DIAGNOSTICA
1. Anamneza: reprezintă o etapa importanta mai
ales pentru stabilirea debutului fenomenelor de
androgenizare precum şi evoluţia acestora în timp.
Se va nota momentul menarhăi şi caracterele
menstrelor ulterioare.
ATENŢIE! Existenţa unui hiperandrogenism /
hirsutism familial poate fi cauzată de o formă a
sindromului ovarelor polichistice, cu
transmitere familială, sau de sindromul adrenogenital.
2. Examenul clinic : este dominat de tulburări de
sexualizare cu cele doua aspecte: androgenizarea şi
afectarea feminizării, fiecare cu particularităţi în
raport cu vârsta şi intensitatea efectelor date de
excesul androgenilor.
Excesul de androgeni în viata intrauterina
perturba procesul de sexualizare, fetita prezentând
la naştere pseudohermafroditism feminin.
Tipurile Pradeer de intersexualitate:
Tip I : clitoris hipertrofic; vulva normal conformata
Tip II : clitoris hipertrofic, labii separate dar
ridicate transversal, dublu orificiu perineal
Tip III : clitoris voluminos cu falduri de mucoasa,
labii mari cu aspect de scrot, orificiul perineal unic
unde se deschid vaginul şi uretra
OBSTETRICĂ ŞI GINECOLOGIE CLINICĂ
Tip IV : clitoris peniform cu un orificiu uretral la
baza unde se deschide şi vaginul
Tip V : masculinizare aproape perfecta
Excesul de androgeni aparut în viata adulta are
efecte de defeminizare, apoi de masculinizare:
Elemente de masculinizare:
dezvoltarea musculaturii şi a scheletului;
tegumente seboreice (acnee pe fata, spate,
torace);
alopecia (golfuri frontale);
hirsutism (apariţia pilozităţii pe zone tipic
masculine: fata, gat, presternal, linia alba);
îngroşarea vocii;
hipertrofie clitoridiana şi pigmentarea labiilor
mari care iau aspect scrotal;
tulburări neurocomportamentale (agresivitate);
creşterea libidoului.
Elemente de defeminizare:
neregularităţi ale ciclului menstrual
(spaniomenoree, amenoree secundara);
sterilitate primară/secundară;
hiperplazia organelor genitale externe şi
interne; uter mic, infantil;
vagin strâmt cu stenoza în 1/3 superioara;
labii slab dezvoltate, palide;
diminuarea volumului glandelor mamare.
3. Examene paraclinice:
Examenele de laborator releva excesul
androgenilor (DHEA, DHEA-sulfat şi
androstendionul, testosteronul) şi al produşilor de
metabolism (17-cetosteroizi urinari).
Dozări serice utile în investigarea
hiperandrogenismului:
17 hidroxiprogesteronul;
prolactina;
TSH;
glicemia;
cortizolul plasmatic;
17 hidroxicorticosteroizi;
testul de supresie la dexametazona;
Metode imagistice:
ecografia pentru patologia ovariana;
CT pentru patologia suprarenala;
RMN;
Scintigrama suprarenala.
IV. ATITUDINE TERAPEUTICA
La femeile ce doresc obtinerea unei sarcini se
va induce ovulatia. La celelalte femei care nu