110111239-Obstetrică-și-Ginecologie-Clinică-Vlădăreanu-București-2006

Hipertensiunea arterială indusă de sarcină 383
aceasta sugerând debutul dezvoltării
caracterelor sexuale secundare în urmatoarele
6 luni.
2. Pubertatea întârziată din hipogonadismul
hipogonadotropic - LH si FSH mai mici de
10mUI/ml. Este determinată de absenţa sau
secreţia scazută de GnRH de hipotalamus sau
gonadotropine de adenohipofiză. Dacă secreţia
de GH nu este afectată, indivizii respectivi au
statură normală, corespunzatoare vârstei.
Hipogonadismul hipogonadotrop poate să
apară în urmatoarele cazuri:
tumori hipofizare si hipotalamice.
Craniofaringiomul este cea mai frecventa
tumora la copii. Se dezvoltă supraselar si clinic se
caracterizează prin cefalee, tulburări vizuale,
statură mică sau insuficienţa creşterii, pubertate
întârziată sau diabet insipid.
Examenul fizic poate descoperi defecte ale
câmpului vizual, atrofie optică sau edemul papilar.
Radiologic tumora poate fi chistică sau solidă
si poate prezenta arii de calcificare.
Paraclinic se poate însoţi de
hiperprolactinemie, consecinta a întreruperii
inhibiţiei dopaminergice hipotalamice.
Terapia constă în excizie chirurgicală si
radioterapie cu substituţia adecvată a hormonilor
hipofizari.
afecţiuni dobândite (histiocitoaza X,
granuloame tuberculoase sau sarcoide, leziuni
post inflamatorii, post traumatice, displazia
sau hipoplazia optică asociată cu
palatoschizis);
iradierea SNC pentru tumori sau limfoame;
sindrom Kallmann constă în triada
simptomatică : anosmie, hipogonadism şi non
percepţia culorilor. Este mai frecvent la
bărbaţi decât la femei. Se poate asocia cu
palatoschizis, cheiloschizis, ataxie
cerebeloasă, anomalii ale centrulului setei şi
de eliberare a vasopresinei.
Embriologic, neuronii GnRH se dezvoltă
initial in epiteliul placadei olfactive şi migrează în
mod normal în hipotalamus. În sindromul Kallman
s-au descoperit defecte genetice la nivelul
proteinelor care faciliteaza migraţia neuronală
Clinic indivizii prezintă: infantilism sexual,
amenoree primară, organe genitale interne
hipotrofice.
Tratament: pacienţii răspund la terapia
pulsatilă de GnRH exogen.La femeile care nu
doresc conceptie este indicata terapie de substitutie.
sindromul Prader-Wili se caracterizează prin
obezitate, statură mica, hipogonadism, retard
mintal, pubertate tardivă;
boli cronice: malnutriţia protein-calorică sau
dietele severe cu scăderea greutăţii reale mai
puţin de 80% din greutatea ideală (se însoţeste
de deficit hipotalAMIC DE GnRH );
anorexia nervoasă poate determina pubertate
tardivă dacă debutează precoce.
Se caracterizeaza prin: inanitie extremă,
amenoree, tulburări de personalitate cu atitudine
deformată asupra alimentaţiei, sau greutătii
corporale cu distorsionarea imaginii propriului
corp.
activitatea fizică excesivă (sport de
performanţă, balet);
hipotiroidismul primar;
hiperprolactinemia prin supresia secretiei
pulsatile de GnRH.
3. Pubertatea întârziată din hipogonadismul
hipergonadatropic (FSH.>30mU/ml) apare
in:
agenezia gonadica
disgenezia gonală purǎ – se caracterizeazǎ
prin fenotip feminin şi cariotip 46XX sau
46XY (sindromul Swyer).
Clinic gonadele sunt disginetice (două benzi
fibroase), uter mic, col alungit, amastie, organe
genitale externe infantile, amenoree primarǎ, lipsa
pilozitǎtii sexuale.
În cazul prezenţei cromozomului Y, pot apǎrea
semne de virilizare.
Tratament – substituţie estro-progestativǎ,
gonadectomie (46XY)
sindromul Turner cei mai afectaţi indivizi au
cariotipul 45X (unii pot prezenta mozaicism
45X/45XX, 45X/46XY).
Clinic se caracterizeazǎ prin:
ipotrofie staturalǎ
facies triunghiular, brahicefalie, ptozǎ
palpebralǎ, pterigium coli, urechi jos
implantate
cariotip modificat , corpuscul Barr absent
insuficienţa ovarianǎ severă caracterizatǎ prin
sexualizare pubertarǎ absentǎ, lipsa pilozitǎţii
axilo-pubiene, amastie, amenoree primarǎ,
infertilitate. Organele genitale interne şi
externe sunt feminine dar hipoplazice
semne asociate: malformaţii cardio-vasculare
(coarctatie de aortǎ, DSV, anevrism de aortǎ),
malformaţii renale (rinichi în potcoavǎ, aplazie
renalǎ unilateralǎ), hipoplazia sistemului
limfatic (apariţia limfedemului la nivelul
extremitǎţilor).