30845 Suppl Giot.pdf - Giornale Italiano di Ortopedia e Traumatologia

La malattia esostosante in età pediatrica
• per dismetrie maggiori di 2 cm, è previsto un trattamento
chirurgico, che si avvale di:
– interventi di epifisiodesi simmetriche per il rallentamento
della crescita dell’arto più lungo, in soggetti
vicino al termine di accrescimento (età: 11-13 anni
circa) e per dismetrie comprese tra 2 e 3 cm;
– interventi di allungamento saranno presi in considerazione
solo a partire da dismetria maggiori di 3 cm.
Verranno qui di seguito descritte le localizzazioni esostosiche più
frequenti, insieme con le problematiche che esse provocano.
ESOSTOSI a LIVELLO DEL GINOCCHIO
Le formazioni esostosiche intorno al ginocchio assumono generalmente
un aspetto peduncolato in direzione prossimale a livello del
femore distale, peduncolato in direzione distale a livello della tibia
prossimale e sessile a livello del perone prossimale.
La crescita di queste formazioni comporta due ordini di problematiche:
la compressione delle strutture limitrofe e i disturbi dell’accrescimento
delle fisi 1 2 .
• Esostosi a sviluppo posteriore a partenza dalla metafisi prossimale
di tibia o (più frequentemente) distale di femore possono
determinare compressione dei vasi poplitei. In questi casi sarà
indicata l’asportazione delle lesioni, preceduta da uno studio
RMN, ed eventuale TC con mezzo di contrasto o angiografia;
• Le esostosi a partenza dal perone prossimale possono determinare
una compressione nervosa a carico dello Sciatico Popliteo
Esterno. Tale nervo, infatti, decorre girando intorno alla testa
del perone e può quindi essere uncinato tra il tendine bicipitale
(prossimamente) e un’eventuale esostosi: la conseguenza può
essere una sofferenza nervosa di tipo cronico o acuto.
– Nel primo caso è presente una sintomatologia cronica di
tipo doloroso/parestesico nel territorio di innervazione dello
SPE, che può essere associata o meno a deficit muscolari
ingravescenti e a disturbi di sensibilità in tale territorio. È
indicata l’asportazione dell’esostosi, previo studio RMN ed
esame elettrico/ElettroMioGrafia;
– il secondo caso rappresenta una vera e propria urgenza
ortopedica: la compressione del nervo determina una
paralisi acuta a carico dei muscoli innervati dallo SPE (tra
cui m. tibiale anteriore, m. estensore comune delle dita, m.
estensore proprio dell’alluce, mm. peronei) con conseguente
impotenza nella flessione dorsale attiva della caviglia e
delle dita del piede e steppage. Se la compressione nervosa
non viene risolta nel giro di poche ore, ovvero se il paziente
non viene sottoposto urgentemente ad intervento di asportazione
dell’esostosi peroneale con liberazione del nervo,
il danno diventerà progressivamente irreversibile: ciò vuol
dire che anche un’asportazione chirurgica tardiva dell’esostosi
non porterà comunque a una ripresa completa dell’attività
muscolare e sensitiva in tale distretto, e condannerà
tra l’altro il paziente all’uso di ortesi (molla di Codivilla)
per compensare il deficit di flessione dorsale attiva.
È opportuno che tutti i genitori di pazienti con esostosi
multiple (nonché i pazienti stessi, non appena possibile)
siano ben informati di tale rischio, e dell’opportunità di
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a
Fig. 8. A) F, 8 aa, deformazione dell’avambraccio tipo 1 secondo Masada. B) Controllo rx dopo
intervento di asportazione dell’esostosi ulnare distale ed osteotomia correttiva del radio distale
Fig. 9. M, 9 aa, deformazione dell’avambraccio tipo 2 secondo Masada. In tale caso si è proceduto
ad intervento di allungamento dell’ulna. Si programmerà eventuale resezione del capitello radiale a
termine di accrescimento.
verificare periodicamente (ogni 8-10 giorni possibilmente)
la capacità del paziente di flettere dorsalmente in maniera
attiva la caviglia e le dita del piede.
• Dismetria: a causa del fatto che le fisi intorno al ginocchio
contribuiscono alla maggior parte della crescita in lunghezza
degli arti inferiori (rispettivamente, la fisi femorale distale contribuisce
all’80% di crescita del femore, la fisi tibiale prossimale
contribuisce al 70% di crescita in lunghezza della tibia), un
disturbo di accrescimento secondario a formazioni esostosiche a
tale livello, potrà determinare un’ipometria dell’arto interessato
(e di conseguenza una differenza di lunghezza tra i due arti),
che in genere non supererà i 2-2,5 cm. Saranno dunque indicati
rialzi o interventi di epifisiodesi/allungamento in base all’entità
dell’ipometria. Inoltre, l’accorciamento potrà essere associato
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a
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