30845 Suppl Giot.pdf - Giornale Italiano di Ortopedia e Traumatologia

L’apparato locomotore nelle malattie ematologiche
G. avvisati
rIaSSuNTO
Le manifestazioni osteoarticolari in corso di emopatie vanno dalle
lesioni osteolilitiche alle lesioni osteocondensanti, possiamo avere
anche necrosi asettiche e fenomeni osteomielitici ed infine in alcuni
casi possiamo osservare la presenza di una diffusa osteopenia.
Per quanto riguarda il danno articolare esso è particolarmente
frequente nelle sindromi emofiliche con formazione di quella complicanza
conosciuta con il nome di artropatia emofilica che provoca
un’impotenza funzionale dell’articolazione colpita.
Parole chiave: anemia, mieloma, linfoma, emofilia, coagulopatia,
osteopenia, osteolisi, artropatia, ematoma, sinovite, osteomielite
SuMMary
Osteoarticular features during hematological diseases may vary
from osteolytic to osteocondensing lesions. Moreover, because of
the immunosuppressive treatment it is possible to observe the presence
of osteomyelitic episodes or aseptic necrosis of the bone. In
hemophilic patients one may observe the appearance of hemophilic
arthorpathy due to repetitive bleeding occurring in “target joints”,
in these patients are also frequent intramuscolar hematoma that can
produce significant morbidity.
Key words: anemia, myeloma, lymphoma, hemophilia,
coagulopathy, osteopenia, arthropathy, hematoma, synovitis,
osteomyelitis
Gli stretti rapporti tra il midollo ematopoietico e l’osso rendono
quest’ultimo suscettibile di alterazioni anche gravi in corso di
patologie ematologiche neoplastiche e non neoplastiche. Queste
alterazioni possono manifestarsi in corso di Anemie Ereditarie
(Talassemia e Drepanocitosi), di Patologie emolinfoproliferative
(Mieloma, Linfomi e Leucemie) e di Coagulopatie congenite
(Emofilia e Sindromi Emofiliche)
MaNIFESTazIONI OSTEOarTICOLarI DELLE aNEMIE 1
Queste manifestazioni si osservano principalmente in corso di
anemie croniche dovute ad emoglobinopatie (alterazioni genetiche
Indirizzo per la corrispondenza:
Giuseppe Avvisati, Ematologia, Università Campus Bio-Medico, via Alvaro del
Portillo 200, 00128, Roma. Tel. +39 06 225411049 (Segreteria) +39 06
225411104.
G.I.O.T. 2010;36(suppl. 1):S35-S37
della molecola di emoglobina). In particolare, si osservano in corso
di talassemie ed in corso di drepanocitosi. Nelle talassemie predominano
i fenomeni di iperplasia midollare, con la formazione del
tipico “Cranio a Spazzola”, o di osteopenia. Nella drepanocitosi
invece sono frequenti gli infarti ossei e gli episodi di osteomielite.
Le alterazioni descritte, in particolare le lesioni ischemiche e/o
infettive delle cartilagini di accrescimento, possono essere responsabili
anche di deformazioni ossee a livello epifisario.
MaNIFESTazIONI OSTEOarTICOLarI IN COrSO DI MIELOMa
Nella maggior parte dei pazienti con mieloma di nuova diagnosi il
sintomo più frequentemente presente in oltre il 60% dei pazienti
è il dolore osseo localizzato alla colonna o al torace e meno frequentemente
alle estremità 2 . Generalmente il dolore è esacerbato
dai movimenti e dai cambi di posizione e l’altezza del paziente,
a causa dei numerosi crolli vertebrali, può essere ridotta di vari
centimetri. I crolli vertebrali sono responsabili anche dei sintomi
neurologici (radiculopatie) a livello toracico e lombare. Questi
sintomi si aggravano in presenza di una compressione midollare
che va sospettata ogni volta che si è in presenza di una grave
sintomatologia dolorosa associata a riduzione della forza e della
sensibilità a livello degli arti inferiori o superiori o in presenza
di incontinenza vescicale o rettale. La comparsa di questi sintomi
indica che siamo in presenza di un’emergenza medica che richiede
un trattamento immediato.
Le lesioni ossee presenti nel mieloma sono nella quasi totalità dei
casi di tipo osteolitico e vengono evidenziate con radiografie standard
dello scheletro in toto 3 . Le lesioni litiche si associano anche
ad una notevole osteopenia che in alcuni casi può anche costituire
l’unico segno di interessamento osseo da parte del mieloma. La
presenza di queste lesioni e di osteoporosi favorisce la comparsa
di fratture patologiche. Le lesioni osteosclerotiche sono molto
rare. In presenza di dolori ossei con assenza di lesioni litiche alle
normali indagini radiologiche, può essere utile l’esecuzione di
una Risonanza Magnetica. Ad ogni modo la TAC, La Risonanza
Magnetica e la TAC/PET devono essere riservate a pazienti selezionati
senza anormalità alle radiografie standard dello scheletro e
con sintomatologia dolorosa ossea o con mieloma solitario. Inoltre
queste tecniche vanno sempre utilizzate in presenza di un mieloma
osseo solitario. La scintigrafia con tecnezio 99 m, che mette in
evidenza primariamente l’attività osteoblastica, è inferiore alle
radiografie dello scheletro con tecnica convenzionale per evidenziare
le lesioni litiche e non dovrebbe essere utilizzata nei pazienti
con sospetto mieloma 4-6 . Dal punto di vista fisiopatologico, le
lesioni osteolitiche osservate in corso di mieloma sono dovute
ad un’aumentato riassorbimento osseo da parte degli osteoclasti
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