30845 Suppl Giot.pdf - Giornale Italiano di Ortopedia e Traumatologia

G.I.O.T. 2010;36(suppl. 1):S50-S55
Chirurgia protesica primaria e di revisione nell’artropatia emofilica
M. Innocenti, r. Civinini, M. Villano, C. Carulli, F. Matassi, L. Nistri
rIaSSuNTO
L’artropatia emofilica rappresenta la conseguenza diretta degli
emartri recidivanti che caratterizzano la storia naturale dei pazienti
affetti da carenze congenite di alcuni fattori della coagulazione.
Il ripetersi di questi sanguinamenti genera nel tempo una grave
distruzione della cartilagine articolare con osteofitosi, iperplasia
sinoviale e fibrosi con aderenze articolari fino all’anchilosi. Il
trattamento in questa fase della malattia diventa necessariamente
chirurgico e spesso richiede la sostituzione protesica.
Sulla base dell’esperienza decennale acquisita nel trattamento
protesico dell’artropatia emofilica riporteremo le principali problematiche
che si devono affrontare nell’eseguire un intervento di
sostituzione protesica in questi pazienti quali il problema del sanguinamento,
quello delle infezioni e quello della scelta dei metodi
di fissazione più appropriati.
L’anca affetta da artropatia emofilica è caratterizzata da un’antiversione
e un valgismo del collo e l’impianto di protesi non cementate
ha evidenziato risultati soddisfacenti nel medio-lungo termine e
comunque superiori agli impianti cementati.
La chirurgia protesica di ginocchio, ben più frequente, presenta risultati
oramai consolidati. Particolari accortezze sono necessarie quali
l’impiego di materiali con ridottissima usura quali l’accoppiamento
polietilene-oxinium, il ricorso a steli di estensione metafisaria non
cementati qualora vi sia una scarsa qualità ossea ma anche l’impiego
di protesi a fissazione biologica quando invece il bone stock si
presenta conservato. La chirurgia di revisione è molto complessa
gravata da molte complicanze e con elevata perdita ossea che può
essere meglio affrontata ricorrendo alla ingegneria tissutale.
Parole chiave: artropatia emofilica, emofilia, protesi di anca,
protesi di ginocchio, revisione di protesi di anca, revisione di
protesi di ginocchio
SuMMary
The haemophilic arthropathy is the direct consequence of repeated
episodes of joint haemorrhage that caracterized the natural history
of haemophilia. Recurrent haemarthrosis can damage articular cartilage
and lead to chronic synovitis, fibrosis of soft tissue until ankilosis.
When severe arthropathy occurs and the conservative management
fails patients may benefit from total joint replacement.
II Clinica Ortopedica CTO Firenze, Largo Palagi 1, 50139, Firenze.
Indirizzo per la corrispondenza:
Massimo Innocenti, Direttore II Clinica Ortopedica, Università degli Studi di Firenze.
Tel. +39 055 7948287. E-mail: m.innocenti@med.unifi.it
S50
In more than 10 years of experience in the treatment of haemophilic
arthropathy we have recognised some problems in the treatment
of these patients like intra and post operative bleeding, infection
and type of fixation of the implants.
The hip is less often affected than other joints and patients display
coxa valga deformity. According to the literature in our experience
the functional results of cementless THA are satisfactory mainly in
the younger and better than cemented implants.
The knee is the most frequently replaced joint in haemophilia.
Reports in total knee replacement show good results in the medium
and long term.
To reduce polyethylene wear we use, expecially in young patient, an
oxidized Zr femoral component, stems extension are used when bone
quality is poor and uncementd implants when the bone stock is very
good. The revision surgery is technically demanding and important
bone loss may be treated with tissue engineering technique.
Key words: haemophilic arthropathy, haemophilia, total hip
replacement, total knee replacement, hip revision, knee revision
INTrODuzIONE
L’emofilia
L’emofilia è una malattia rara che interessa lo 0,01% della popolazione
caratterizzata da un deficit congenito di singole proteine della
cascata coagulativa. La carenza del fattore VIII è definita emofilia
di tipo A mentre quella del fattore IX di tipo B e sono entrambe
sindromi emofiliche a trasmissione ereditaria X-linked. La gravità
della malattia dipende dai livelli ematici del fattore carente. Si
distinguono infatti:
• forme lievi con livelli ematici del fattore carente > al 5% del
normale che si manifestano con rari sanguinamenti e più frequentemente
dopo un trauma significativo o dopo chirurgia;
• forme moderate con livelli ematici tra 1 e 5% che si manifestano
con più sanguinamenti distribuiti nel corso degli anni
intervallati da un lungo periodo libero da malattia;
• forme severe con livelli ematici < 1% in cui il sanguinamento
è spontaneo o con trauma minimo.
Il trattamento di un episodio emorragico acuto nel paziente
emofilico o la profilassi chirurgica prevede l’impiego del fattore
sostituivo carente plasma derivato o ricombinate. Tuttavia il 25%
degli emofilici di tipo A e il 10% circa degli emofilici di tipo B
sviluppano anticorpi (inibitori) contro questi fattori sostitutivi
determinando così l’inefficacia della terapia. Il recente sviluppo di
fattore VII attivato ricombinante ha consentito comunque di eseguire
interventi chirurgici anche impegnativi in pazienti che hanno
sviluppato inibitori.
L’impiego dei fattori sostitutivi e il frequente ricorso alle trasfu-