30845 Suppl Giot.pdf - Giornale Italiano di Ortopedia e Traumatologia

sioni nei pazienti emofilici ha determinato inoltre a partire dagli
anni ’80 una larga diffusione delle infezioni da HIV e HCV.
Attualmente la prevalenza di HIV in Italia nella popolazione emofilica
si attesta attorno al 26% con notevole riduzione della sua
incidenza grazie ai controlli che sono stati istituiti sia nei donatori
che nelle trasfusioni ematiche.
L’artropatia emofilica
Le sedi più frequenti di sanguinamento nelle forme moderate e
gravi sono le articolazioni. I primi emartri compaiono in genere con
l’assunzione della posizione eretta e i primi tentativi di deambulazione.
Il sanguinamento origina dal plesso venoso sub-sinoviale
sottostante la capsula articolare, distretto particolarmente povero
di fattore tissutale ma molto ricco di inibitore della via estrinseca
(TFPI) e dunque particolarmente predisposto al sanguinamento.
L’artropatia emofilica rappresenta la conseguenza diretta degli
emartri recidivanti che caratterizzano la storia naturale della malattia
ed interessa in ordine di frequenza la caviglia, il ginocchio, il
gomito, l’anca e la spalla 1 . Nonostante la profilassi primaria, costituita
dalla terapia sostitutiva, sia in grado di ridurre la frequenza e
l’entità dei sanguinamenti, il danno articolare rimane comunque la
complicanza più frequente 2 .
Per quanto la progressione patogenetica che determina il danno
articolare non sia ancora completamente definita è tuttavia noto
come questo sia determinato non solo dalla sinovite, ma anche da
un’azione citotossica diretta sulla cartilagine da parte dell’emartro
3 . Il sanguinamento intra-articolare determina infatti una ipertrofia
sinoviale che porta alla liberazione di una serie di enzimi
proteolitici e citochine infiammatorie che alimentano la reazione
della sinovia ma agiscono anche direttamente sulla degradazione
della cartilagine articolare 4 . Alcuni studi invece ritengono che i
sanguinamenti intraarticolari abbiano un effetto diretto sulla degenerazione
della cartilagine, antecedente e del tutto indipendente
dalla flogosi sinoviale 5 . Probabilmente ambedue le ipotesi patogenetiche
coesistono e la degenerazione articolare caratteristica della
artropatia emofilia non è secondaria solo alla sinovite ma anche
legata direttamente al sanguinamento intrarticolare 6 . L’artropatia
costituisce per l’emofilico la condizione maggiormente responsabile
del deterioramento progressivo della qualità di vita.
Sia nelle forme iniziali, sia nei pazienti non candidati ad un intervento
chirurgico, vi è la necessità di un approccio terapeutico meno
invasivo in grado di rallentare la progressione dell’artropatia e
comunque di alleviare i sintomi 7 . In queste senso da tempo sono
state proposte con successo le sinoviortesi con Radiocolloidi 8 ,
con Rifampicina 9 , con Penicillamina 10 nonché le infiltrazioni con
corticosteroidi a scopo sintomatico.
Più di recente, in analogia con gli ottimi risultati ottenuti nel trattamento
dell’artrosi, sono state proposte nuove modalità terapeutiche
basata sull’infiltrazione endoarticolare di acido ialuronico (AI) ad
alto peso molecolare 11 o sull’infiltrazione di PRP.
IL TraTTaMENTO PrOTESICO DELL’arTrOPaTIa EMOFILICa
Negli stadi più avanzati dell’artropatia emofilica, caratterizzati da
grave distruzione della cartilagine articolare con osteofitosi, iperplasia
sinoviale e fibrosi, aderenze articolari fino all’anchilosi, il
M. Innocenti, et al.
trattamento diventa necessariamente chirurgico e spesso richiede
la sostituzione protesica dell’articolazione 12 .
Dal 1 Gennaio 1999 nella 2° Clinica Ortopedica dell’Università di
Firenze viene svolto un Servizio di Chirurgia della artropatia emofilica
che prevede un’attività sistematica di consulenza e trattamento.
Per quanto riguarda le protesi di caviglia, spalla e gomito esse vengono
eseguite con la collaborazione di chirurghi dedicati all’interno
del C.T.O. AOUC Careggi; le protesi di anca e ginocchio primarie e
di revisione vengono eseguite da un unico operatore (M.I.).
Sulla base dell’esperienza acquisita in questo decennio cercheremo
di esaminare problematiche a cui la particolarità del paziente emofilico
espone nell’affrontare questo tipo di chirurgia.
Tratteremo pertanto alcuni aspetti generali della protesizzazione nel
paziente emofilico quali il sanguinamento, le infezioni e le problematiche
relative alla fissazione e successivamente analizzeremo in dettaglio
gli aspetti più specifici della protesizzazione dell’anca e del ginocchio
che sono le sede ove più frequentemente si ricorre alle protesi.
Sanguinamento
Il trattamento chirurgico del paziente emofilico in generale, e quello
protesico in particolare, richiede una stretta collaborazione fra
ematologo e chirurgico per affrontare con successo le procedure
chirurgiche ed inizia con un’adeguata profilassi per il sanguinamento
sia pre- che post-operatorio.
In sintesi possiamo distinguere due tipi di condizioni cliniche: la
profilassi del rischio emorragico del paziente emofilico senza inibitori
del fattore VIII o IX e quella del paziente emofilico con inibitori.
Schematicamente utilizziamo un’infusione di concentrato di FVIII/
IX a boli intermittenti nell’emofilia A o B senza inibitori. Per quanto
riguarda la dose iniziale di carico si infonde 30 minuti prima dell’anestesia
un bolo di 60 U/kg di un concentrato di FVIII/IX, di origine
plasmatica oppure ricombinante, prodotto con la tecnologia del
rDNA. La dose di mantenimento è 30U/kg ciascun bolo, ogni 12 ore
nei primi 14 giorni di decorso post-operatorio. I pazienti con emofilia
A e inibitori sono stati trattati con il concentrato di fattore VII attivato
e ricombinante (rFVIIa). 3 boli di 90 mcg/kg ciascuno sono stati
eseguiti al momento della applicazione del (CVC), prima di iniziare
l’intervento ed al momento della rimozione del laccio. Subito dopo
la sutura viene iniziata un’infusione continua di rFVIIa a una velocità
di 50 mcg/kg/h nei primi 3 giorni, quindi 30 mcg/kg/h nei successivi
5 giorni e infine 15 mcg/kg/h fino al 14° giorno. Anche l’acido tranexamico
ad un dosaggio di 2-3g/die è stato impiegato in tutti pazienti
sia nel periodo preoperatorio che in quello postoperatorio.
La scrupolosa attuazione di questi schemi profilattici ha permesso
di condurre gli interventi chirurgici negli emofilici senza complicanze
emorragiche. Nella nostra esperienza non abbiamo mai
avuto un sanguinamento maggiore intra-operatorio ed abbiamo
osservato una percentuale di sanguinamenti post-operatori inferiore
al 3%, analoga a quanto riportato in letteratura (Rodriguez-
Merchan 2007) 13 .
Infezioni
Le infezioni degli impianti protesici hanno da sempre rappresentato
la più grave e frequente complicanza nel paziente emofilico.
La prevalenza storica riportata in letteratura varia infatti dal 7 al
26% e nella maggior parte dei casi era superiore al 10%. Nella
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