30845 Suppl Giot.pdf - Giornale Italiano di Ortopedia e Traumatologia

L’apparato locomotore nelle malattie ematologiche
cui non corrisponde un adeguata azione ricostruttrice da parte
degli osteoblasti. Quindi le lesioni litiche non sono legate ad un
effetto diretto da parte delle cellule tumorali. I fattori chiave nella
determinazione delle lesioni litiche nel mieloma sono rappresentati
dall’Interleuchina 6 (IL-6), dal RANKL, dall’MIP1 (macrophage
inflamatory protein 1), dall’interleuchina 3 (IL-3) e da un’alterata
funzione degli osteoblasti.
Una forma particolare di Mieloma è il mieloma solitario osseo, si
tratta di un mieloma localizzato all’osso in assenza di altri segni
di mieloma (anemia, ipercalcemia, insufficienza renale e malattia
ossea diffusa) 7 . La sua diagnosi richiede la presenza di plasmacellule
clonali alla biopsia della lesione ossea, l’assenza di altre lesioni
litiche oltre che alla radiografia standard dello scheletro anche alla
TAC/PET ed alla Risonanza magnetica della colonna e della pelvi,
l’assenza di plasmacellule clonali all’aspirato midollare ed alla
biopsia ossea, l’assenza di anemia, ipercalcemia ed insufficienza
renale. La presenza di una paraproteina non esclude la diagnosi di
mieloma osseo solitario.
MaNIFESTazIONI OSTEOarTICOLarI IN COrSO DI LEuCEMIE
Soprattutto nei bambini, queste manifestazioni possono precedere
i segni biologici della leucemia ponendo dei difficili problemi diagnostici.
Il dolore osseo o articolare, può rappresentare uno dei primi
segni della malattia e si ritrova alla diagnosi in circa il 15% dei
bambini e 5% degli adulti. I dolori sono intensi e si accompagnano
frequentemente a febbre localizzandosi a livello delle ossa lunghe
ma anche la colonna vertebrale può essere interessata. Il dolore
osseo è dovuto alla massiva infiltrazione delle cavità midollari da
parte delle cellule leucemiche. L’intensità del dolore non correla
con i segni radiologici che possono mettere in evidenza lesioni
osteolitiche o osteocondensanti ma anche un quadro di osteopenia
diffuso 8 9 .
MaNIFESTazIONI OSTEOarTICOLarI IN COrSO DI LINFOMI
Dal punto di vista clinico distinguiamo due tipi di linfomi: i
Linfomi non Hodgkin (LNH) ed i Linfomi di Hodgkin (LH). La
loro origine è nella maggior parte dei casi linfonodale, anche se
un 25% circa di LNH può avere un origine extranodale. Tra questi
linfomi extranodali si trova anche il LNH osseo primitivo.
LNH Osseo Primitivo
Si tratta di una presentazione rara dei LNH extranodali (< 2% di
tutti i LNH) che si manifesta con lesioni distruttive dell’osso isolate
o multiple. La maggior parte dei pazienti lamenta un dolore osseo
che non diminuisce a riposo. Possono essere presenti una massa
palpabile dovuta all’estensione del linfoma ai tessuti molli, fratture
patologiche, compressioni midollari o sintomi B (febbre, perdita
di peso o sudorazione nottura). Questi sintomi possono persistere
a lungo prima che il paziente si decida a consultare un medico.
Le ossa lunghe e le vertebre sono i segmenti ossei più frequentemente
colpiti 10 . La diagnosi necessita dell’esame istologico della
lesione ossea e si completa con l’esecuzione di studi radiologici
che comprendono la radiografia standard, la TAC Total Body e la
S36
Risonanza Magnetica per ulteriore caratterizzazione della lesione
ossea e per determinare l’eventuale estensione della malattia ai
tessuti molli ed ai linfonodi.
Localizzazioni ossee in corso di LNH
In corso di LNH possiamo avere localizzazioni ossee della malattia
isolate o multiple. Generalmente interessano lo scheletro assiale e
nel 75% dei casi sono di tipo osteolitico con radicolalgia e possibilità
di compressione midollare con conseguente sintomatologia
neurologica associata 11 .
Localizzazioni ossee in corso di LH
Si tratta di localizzazioni rare del LH e nella maggior parte dei
casi interessa lo scheletro assiale. Nella maggior parte dei casi
l’aspetto radiologico è di una lesione litica, ma nel 15-30% dei
casi la lesione è osteocondensante e può essere mista nel 10-25%
dei casi 12 .
MaNIFESTazIONI OSTEOarTICOLarI IN COrSO DI EMOFILIa
E SINDrOMI EMOFILICHE
Le manifestazioni osteoarticolari che si osservano in corso di
Emofilia A (deficit del fattore VIII), Emofilia B (deficit del fattore
IX) e sindromi correlate (deficit degli altri fattori della coagulazione)
sono dovute essenzialmente al frequente ripetersi di emorragie
intra-articolari (Emartri) che fanno la loro comparsa non appena
il bambino affetto da queste coagulopatie congenite comincia a
muovere i primi passi e che l’accompagneranno, con frequenza
diversa a seconda della gravità dell’alterazione congenita, per tutta
la vita. Nei casi di Emofilia grave queste emorragie intra-articolari
si manifestano nel 70-90% dei casi. Altre emorragie che possono
essere responsabili di manifestazioni osteoarticolari sono gli ematomi
profondi intramuscolari.
Emartri
Gli emartri interessano prevalentemente le articolazioni degli arti
inferiori e in particolare quelle articolazioni poco protette dalle
masse muscolari. Il 90% di tutti gli emartri si manifesta a livello
delle articolazioni delle ginocchia (45%), dei gomiti (30%) e delle
caviglie (15%). Il restante 10% degli emartri è equamente suddiviso
tra le articolazioni della spalla, del polso e delle anche. All’inizio
l’emartro si manifesta con una sensazione di fastidio e difficoltà
al movimento e, in assenza di un trattamento, nel giro di poche
ore il quadro clinico si completa con la comparsa di forti dolori
all’articolazione colpita associati a tumefazione, calore cutaneo ed
impotenza funzionale più o meno grave. All’esame obiettivo, l’articolazione
appare tumefatta e scarsamente mobile per la presenza
di una flessione antalgica. In assenza di un trattamento adeguato i
sintomi regrediscono entro 8-10 giorni ma bisogna attendere circa
3-4 settimane per un recupero totale.
L’Artropatia emofilica
La comparsa di un primo emartro predispone l’articolazione colpita
alla recidiva e se gli emartri si ripetono con una certa frequenza
nella stessa articolazione (articolazione bersaglio) il recupero tra
due episodi di emartro sarà sempre più difficile. Lo spandimento