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30845 Suppl Giot.pdf - Giornale Italiano di Ortopedia e Traumatologia

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G.I.O.T. 2010;36(suppl. 1):S43-S49<br />

In<strong>di</strong>cazioni chirurgiche nelle localizzazioni scheletriche delle malattie emolinfoproliferative<br />

P. ruggieri, a. angelini, C. Errani, a. Piccioli * , J.D. Valencia, M. romantini, G. Drago, C. Ferrari, E. Pala, M. Mercuri<br />

rIaSSuNTO<br />

Background: in relazione all’ottima risposta alla chemio- e ra<strong>di</strong>oterapia<br />

nelle malattie emolinfoproliferative, la chirurgia è utilizzata<br />

a scopo sintomatico o alla prevenzione delle fratture.<br />

Obiettivi: analizzare le in<strong>di</strong>cazioni e complicazioni della chirurgia<br />

nel trattamento delle lesioni ossee in questi pazienti.<br />

Meto<strong>di</strong>: sono stati analizzati 214 pazienti (120 maschi, 94 femmine),<br />

trattati chirurgicamente tra il 1985 ed il 2009 con un’età me<strong>di</strong>a<br />

alla <strong>di</strong>agnosi <strong>di</strong> 51 anni (range 7-86 anni). Le numerose entità<br />

istopatologiche sono state raggruppate in 3 gruppi: linfoma (86<br />

pazienti), mieloma multiplo (77 pazienti) e plasmocitoma solitario<br />

(51 pazienti). Il tipo <strong>di</strong> trattamento chirurgico è risultato strettamente<br />

correlato con la sede della lesione (44% arto inferiore, 34%<br />

rachide, 16% arto superiore, 6% tronco) e con l’istotipo tumorale.<br />

Risultati: ad un tempo me<strong>di</strong>o <strong>di</strong> controllo <strong>di</strong> 3,7 anni, l’incidenza<br />

<strong>di</strong> complicazioni è stata del 12,1% (26 pazienti). Non si sono verificati<br />

decessi peri-operatori.<br />

Conclusioni: chemioterapia e ra<strong>di</strong>oterapia, spesso combinati,<br />

rappresentano le principali armi terapeutiche. La chirurgia ha un<br />

ruolo “oncologico” solo in lesioni a basso grado o solitarie. Negli<br />

altri casi, l’obiettivo è quello <strong>di</strong> prevenire o migliorare lo stato<br />

funzionale del paziente. Pertanto è utilizzata per lesioni a rischio<br />

<strong>di</strong> frattura, fratture patologiche, sintomi o rischi neurologici con<br />

deficit periferici.<br />

Parole chiave: linfoma; mieloma multiplo; plasmocitoma<br />

solitario; neoplasie ematologiche; chirurgia<br />

SuMMary<br />

Background: hematologic malignancies have a very good response<br />

to chemotherapy and ra<strong>di</strong>otherapy, and surgery is only used for the<br />

symptomatic treatment or prevention of fractures.<br />

Objectives: to analyze in<strong>di</strong>cations and complications of surgery as<br />

treatment of bone lesions in these patients.<br />

Methods: were analyzed 214 patients (120 males, 94 females),<br />

surgically treated between 1985 and 2009. Mean age at <strong>di</strong>agnosis<br />

Dipartimento <strong>di</strong> Ortope<strong>di</strong>a dell’Istituto Ortope<strong>di</strong>co Rizzoli, Università <strong>di</strong> Bologna;<br />

* Dipartimento <strong>di</strong> Ortope<strong>di</strong>a e <strong>Traumatologia</strong>, CTO Roma<br />

In<strong>di</strong>rizzo per la corrispondenza:<br />

Pietro Ruggieri, Dipartimento <strong>di</strong> Ortope<strong>di</strong>a, Istituto Ortope<strong>di</strong>co Rizzoli, Università<br />

<strong>di</strong> Bologna, via Pupilli 1, 40136, Bologna. Tel. +39 051 6366460; +39 333<br />

3266234. E-mail: pietro.ruggieri@ior.it<br />

was 51 years (range 7-86 years). The histopathological entities<br />

were grouped into 3 groups: lymphomas (86 patients), multiple<br />

myeloma (77 patients) and solitary plasmacytoma (51 patients).<br />

Type of surgery was closely related to the lesion (44% lower limb,<br />

34% spine, 16% upper limb, trunk 6%) and to the histotype.<br />

Results: at a mean follow-up of 3.7 years, the incidence of complications<br />

was 12.1% (26 patients). No perioperative deaths were<br />

observed.<br />

Conclusion: chemotherapy and ra<strong>di</strong>otherapy, often combined, are<br />

the major therapeutic weapons. Surgery has only an “oncologic”<br />

role in low-grade or lonely lesions. In the other cases, aim of surgery<br />

is to prevent or improve the functional status of the patient.<br />

Therefore, it is used for lesions at risk of fracture, pathological<br />

fractures, risk or symptoms of neurological deficit.<br />

Key words: lymphoma; multiple myeloma; solitary<br />

plasmocytoma; ematologic malignancies; surgery<br />

INTrODuzIONE<br />

Sotto la definizione <strong>di</strong> neoplasie maligne <strong>di</strong> carattere emolinfoproliferativo<br />

vengono classificate <strong>di</strong>verse entità tumorali accomunate<br />

dall’interessamento primitivo <strong>di</strong> sangue, midollo osseo e linfono<strong>di</strong>.<br />

Il sistema immunitario rappresenta il sistema <strong>di</strong> connessione tra<br />

questi tre sistemi, per cui in<strong>di</strong>pendentemente dal tessuto <strong>di</strong> origine,<br />

una lesione neoplastica tende ad interessare anche gli altri rendendo<br />

aspecifica la sintomatologia.<br />

Generalmente causate da traslocazioni cromosomiche, le neoplasie<br />

dell’apparato emolinfoproliferativo possono derivare da una delle<br />

due linee cellulari principali del sangue: mieloide e linfoide. La<br />

linea cellulare mieloide produce normalmente granulociti, eritrociti,<br />

piastrine, macrofagi e mastociti, mentre la linea <strong>di</strong> cellule linfoi<strong>di</strong><br />

produce cellule T, B, NK e le plasmacellule. Leucemie mieloi<strong>di</strong><br />

acute e croniche, sindromi mielo<strong>di</strong>splastiche e mieloproliferative<br />

originano quin<strong>di</strong> dalla linea mieloide, mentre linfomi, leucemie<br />

linfatiche e mielomi originano da quella linfoide. Presso il National<br />

Cancer Institute <strong>di</strong> Bethesda, in uno stu<strong>di</strong>o relativo alla popolazione<br />

degli Stati Uniti tra il 1975 ed il 2006, è stata stimata una<br />

incidenza <strong>di</strong> queste neoplasie pari al 9.5% <strong>di</strong> tutti i casi <strong>di</strong> tumore<br />

<strong>di</strong>agnosticati 1 . All’interno <strong>di</strong> questa categoria, i linfomi (55,6%)<br />

risultano più comuni <strong>di</strong> leucemie (34%) e mielomi (14%) 1 .<br />

In Tabella I sono state evidenziate le numerose entità istopatologiche<br />

delle lesioni emolinfoproliferative in accordo con la classificazione<br />

dell’Organizzazione Mon<strong>di</strong>ale della Sanità 2 . Come conseguenza<br />

della varietà <strong>di</strong> queste lesioni, l’iter terapeutico è molto<br />

<strong>di</strong>fferenziato: occasionalmente è sufficiente un controllo evolutivo<br />

(“watchful waiting”) come in alcuni casi <strong>di</strong> linfoma a cellule T<br />

dell’adulto 3 , oppure un trattamento sintomatico, come trasfusioni<br />

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