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di sangue all’interno dell’articolazione si riassorbe male, il dolore
diminuisce ma l’articolazione s’irrigidisce e compaiono delle
deformazioni osteoarticolari che sono responsabili dell’artropatia
emofilica. Il processo fisiopatologico è il seguente 13 : il ripetersi
di emorragie all’interno della capsula sinoviale provoca prima un
ispessimento della sinovia cui segue un’ipertrofia della stessa per
formazione di villosità neovascolarizzate. Contemporaneamente
si ha un accumulo di ferro nei condrociti e nei macrofagi che
provoca la morte cellulare con liberazione di enzimi proteolitici
che favoriscono la produzione, da parte delle cellule sinoviali, di
mediatori chimici dell’infiammazione responsabili di una sinovite
acuta che successivamente, con il ripetersi degli emartri, cronicizza
e porta alla formazione di erosioni ossee e cisti sottocondrali. Tutto
ciò si traduce in un’ipertrofia articolare con amiotrofia muscolare.
La forma più frequente e più grave di artropatia emofilica è
quella che riguarda le ginocchia, in cui a causa della amiotrofia
del quadricipite osserviamo anche disturbi della statica. Nel caso
invece di artropatia dell’articolazione della caviglia si possono
avere delle posizioni viziose come il “piede equino” o “varo”
o “cavo”. La classificazione più conosciuta (ripresa anche dalla
World Federation of Haemophilia) per stadiare radiologicamente
la gravità dell’artropatia è quella di Pettersson e collaboratori 14 il
cui punteggio massimo è 13.
Ematomi profondi intramuscolari
Al contrario degli emartri, che possono essere anche spontanei,
gli ematomi profondi intramuscolari si manifestano in seguito a
traumi. La loro gravità dipende dalla grandezza e dalla localizzazione
dell’ematoma. Gli ematomi riguardano più frequentemente
i muscoli estensori (quadricipite, gastrocnemio, psoas) rispetto ai
flessori e se molto voluminosi sono responsabili di una rapida e
grave anemizzazione acuta. L’ematoma più temibile dal punto di
vista osteoarticolare è l’ematoma dello psoas che può manifestarsi
anche per traumi minimi. Dal punto di vista clinico l’ematoma
va sospettato in tutti gli emofilici che si presentano con dolore
addominale insorto acutamente associato a flessione dell’anca e
cruralgia per compressione del nervo femorale; alla palpazione
dell’addome, può essere presente una massa in fossa iliaca. Nel
G. avvisati
caso l’ematoma è localizzato a destra il quadro può mimare un’appendicite
acuta e la diagnosi differenziale richiede l’esecuzione di
un’ecografia.
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