30845 Suppl Giot.pdf - Giornale Italiano di Ortopedia e Traumatologia

Trattamenti ortopedici nella distrofia muscolare
a B
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C
colonna vertebrale rapidamente progressive che compromettono
in maniera significativa la qualità di vita 4 19-22 . Una grave scoliosi
toracica progressiva infatti può causare non solo problemi estetici
e rachialgie conseguenti all’impossibilità di mantenere una postura
adeguata anche sulla sedia a rotelle, ma soprattutto può provocare
o aggravare problematiche a carico della funzione cardiopolmonare,
già severamente minacciata dalla malattia di base 23 . La
correzione chirurgica della scoliosi mediante artrodesi vertebrale
strumentata è quindi raccomandata, anche di fronte a deformità
meno gravi, al fine di contrastarne l’aggravamento e di preservare,
mantenendo una morfologia quanto più fisiologica della gabbia
toracica, una adeguata funzionalità del sistema cardio-respiratorio.
Una deformità gravemente progressiva della colonna vertebrale
può coinvolgere anche il rachide cervicale 22 . L’interessamento
della muscolatura cervicale, in questo caso, provocando debolezza
dei muscoli flessori del collo e contrattura dei muscoli estensori,
comporta l’assunzione di un atteggiamento in iperestensione del
rachide cervicale con marcato incremento della lordosi e ridotto
controllo del movimento della testa. Questa condizione impedisce
al paziente di guardare in avanti mantenendo l’orizzonte visivo, a
meno di assumere atteggiamenti compensatori come la flessione in
avanti del tronco, che può però non essere possibile se il paziente
presenta contemporaneamente una grave scoliosi toraco-lombare
ed è costretto su una sedia a rotelle. In questi casi, alla correzione
della deformità toracica, che può portare benefici anche in
termini di miglioramento della dinamica cardio-respiratoria, è
opportuno associare la correzione della deformità cervicale al fine
di offrire al paziente una migliore qualità della vita. Purtroppo, a
causa della scarsa qualità dell’osso che solitamente presentano i
pazienti distrofici, specialmente nel caso di distrofia muscolare di
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D
Fig. 1. Aspetto preoperatorio di un paziente affetto da scapola alata secondaria a distrofia facio-scapolo-omerale. La flessione (A) e l’abduzione (B) della spalla si presentano notevolmente limitate. Aspetto clinico
postoperatorio dopo intervento di scapulopessi con evidente miglioramento della flessione (C) e dell’abduzione (D) della spalla. Aspetto radiografico preoperatorio (E) e postoperatorio (F).
Duchenne, la correzione-stabilizzazione vertebrale strumentata a
livello cervicale può risultare problematica, pertanto può essere più
opportuno utilizzare tecniche come l’artrodesi anteriore intersomatica
o l’artrodesi posteriore mediante innesti ossei interspinosi, che
non prevedono l’utilizzo di strumentazione 22 (Fig. 2).
CONCLuSIONI
I trattamenti ortopedici nei pazienti affetti da distrofia muscolare
non sono in grado di modificare il decorso della malattia, che nelle
forme più gravi può condurre a morte il paziente entro le prime
decadi di vita. Ciononostante, la chirurgia ortopedica assume un
ruolo importante nel trattamento delle possibili manifestazioni
della malattia. Laddove infatti la compromissione della funzione
muscolare riduca sensibilmente l’autonomia e la qualità di vita del
paziente, attraverso determinati interventi chirurgici è possibile
preservare e in alcuni casi migliorare le residue risorse funzionali
del soggetto, consentendogli in questo modo di condurre una vita
quanto più possibile autonoma. Ad esempio, riuscire a preservare
il più a lungo possibile la capacità di deambulare o tutte quelle
abilità (alimentarsi, vestirsi, poter provvedere all’igiene personale)
che consentono ad un paziente di prendersi cura di se stesso in
maniera autonoma, significa consentire ad un paziente affetto da
distrofia muscolare di condurre un’esistenza pressoché normale.
Anche nel caso di severa inabilità, come può derivare da una grave
compromissione motoria e dalla costrizione sulla sedia a rotelle, la
possibilità di alleviare la sintomatologia dolorosa eventualmente
presente, che può essere ad esempio conseguente all’incapacità di
mantenere una postura comoda sulla sedia a rotelle, la possibilità di
migliorare l’aspetto estetico e di offrire condizioni che agevolino i
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