30845 Suppl Giot.pdf - Giornale Italiano di Ortopedia e Traumatologia

dell’anca è rappresentata dalla tenotomia del retto anteriore. La
tenotomia o la trasposizione dell’ileopsoas, invece, attualmente
vengono eseguite più raramente, in quanto ritenute non efficaci
nell’ottenere un reale benefico 8 12 . Molto spesso alla contrattura in
flessione dell’anca concomita una contrattura in abduzione che può
essere corretta attraverso il detensionamento della fascia lata, come
descritto da Glorion e Rideau 13 . Anche a livello del ginocchio è
spesso presente una contrattura in flessione, che può compromettere
in varia misura la deambulazione, e che può essere risolta attraverso
la tenotomia dei flessori. Questo tipo di approccio chirurgico può
essere più e meno invasivo a seconda del quadro clinico. Nei casi
meno gravi, solitamente viene eseguita la tenotomia dei flessori
mediali, che può essere effettuata per via percutanea o a cielo aperto,
mentre nei casi più severi possono essere eseguite la tenotomia
del bicipite femorale ed il distacco dei gastrocnemi alla loro origine.
Quest’ultima procedura, intervenendo sul sistema achilleo, possiede
inoltre un potenziale effetto sulla correzione di un’eventuale
deformità del piede in equinismo, che rappresenta una manifestazione
piuttosto comune nei pazienti affetti da distrofia muscolare.
La contrattura in equinismo può essere corretta attraverso diverse
procedure chirurgiche indirizzate ad indebolire l’azione del tendine
d’achille. Tra queste, le più comunemente utilizzate sono rappresentate
dalla tenotomia percutanea attraverso emisezioni alternate
(come descritto da Hoke) 11 che indeboliscono il tendine mantenendone
la continuità strutturale; dalla tenotomia a livello della giunzione
miotendinea secondo Vulpius 14 , utile in caso di deformità
dovuta alla retrazione del solo gastrocnemio (esplorabile attraverso
il test di Silfverskiold, che evidenzia la riducibilità della deformità
consensualmente alla flessione del ginocchio); e l’allungamento a
zeta che risulta efficace nel correggere i quadri più severi. Molto
spesso la deformità del piede in equinismo si ritrova associata a
deformità in varismo e supinazione. In questi casi può risultare
utile, e in alcuni casi indispensabile, effettuare oltre alla procedura
chirurgica sul tendine d’Achille, la tenotomia dei flessori estrinseci
del piede e, in particolare per la correzione della componente in
varismo, la tenotomia dell’adduttore dell’alluce.
In alcuni casi è possibile ottimizzare le risorse funzionali residue
del paziente, sfruttando l’azione dei muscoli risparmiati dalla
malattia o colpiti in maniera meno grave. Interventi di trasposizione
tendinea hanno appunto lo scopo di utilizzare la forza di alcuni
muscoli per vicariare la mancata funzione di altri. In caso di deformità
del piede in equino-varo-supinazione che preclude l’appoggio
plantigrado e compromette la deambulazione, possono risultare
utili interventi che ripristinano un assetto del piede più fisiologico,
attraverso il ribilanciamento dell’azione muscolare residua. Tra
le procedure più comunemente eseguite figura la trasposizione
del tendine tibiale posteriore in funzione estensoria e pronatoria,
attraverso la membrana interossea, a livello dei cuneiformi o dei
metatarsali esterni 15 . Un’altra procedura analoga prevede la trasposizione
del tendine o dell’emitendine del tibiale anteriore a livello
della colonna esterna del piede. Entrambe queste tecniche hanno lo
scopo di ottenere la correzione della deformità trasformando l’azione
di un muscolo agonista della deformità stessa al fine di sopperire
alla mancata azione da parte dei muscoli antagonisti.
In particolari forme di distrofia muscolare, come la distrofia facioscapolo-omerale,
la malattia coinvolge elettivamente determinati
C. Faldini, et al.
gruppi muscolari, risparmiandone altri. Questo tipo di distrofia
muscolare compromette la muscolatura dell’articolazione scapolotoracica
(serrato anteriore, romboide, trapezio, grande e piccolo
rotondo, elevatore della scapola) mentre solitamente risparmia i
muscoli dell’articolazione gleno-omerale (deltoide, sovraspinato,
sottospinato e sottoscapolare) 16 . La scapola non risulta quindi
stabilizzata alla gabbia toracica a causa dell’insufficienza della
muscolatura scapolo-toracica, e questo si traduce in una scapola
alata e una ridotta motilità del braccio, prevalentemente in flessione
e abduzione. Attraverso la manovra di Horwitz 17 , che prevede che
l’esaminatore stabilizzi la scapola del paziente comprimendola
contro la gabbia toracica, è possibile valutare l’estensione del coinvolgimento
della muscolatura del cingolo scapolare. Se i muscoli
deltoide e sovraspinato sono risparmiati dalla malattia, durante
l’esecuzione della manovra il paziente è in grado di compiere i
movimenti di flessione e abduzione, e in questo caso la manovra
è positiva. Quando tutti i muscoli della spalla sono coinvolti, il
paziente non è in grado di abdurre o flettere anteriormente la spalla
anche se l’esaminatore mantiene la scapola stabilizzata alla gabbia
toracica, e in questo caso la manovra è negativa. I pazienti in cui
la manovra di Horwitz risulta positiva possono giovarsi efficacemente
dell’intervento chirurgico. L’intervento di scapulopessi prevede
la stabilizzazione della scapola alla gabbia toracica attraverso
cerchiaggi metallici, senza praticare un’artrodesi 18 (Fig. 1), con lo
scopo di consentire al paziente di sfruttare la funzionalità residua
della spalla, in particolare l’azione dei muscoli deltoide e sovra
spinato. Può essere così consentito al paziente di compiere con
gli arti superiori delle azioni, anche molto semplici, che a causa
della malattia gli sarebbero altrimenti precluse e che rappresentano
spesso gesti comuni nelle normali attività quotidiane (pettinarsi,
radersi, lavare il viso, lavare i denti, ecc.) 18 .
Laddove siano invece presenti deformità rapidamente progressive,
strutturate o non altrimenti riducibili è necessario intervenire
attraverso procedure più invasive. Tenotomie e trasposizioni tendinee,
infatti, non sono sufficienti una volta che una deformità ha
raggiunto una strutturazione osteo-articolare, in quanto il semplice
ribilanciamento della forza muscolare residua non è in grado di
contrastare efficacemente la deformità. In questi casi risultano
efficaci procedure come le artrodesi, che sacrificano determinate
articolazioni, il cui movimento è comunque nella maggior parte
dei casi già severamente compromesso, allo scopo di restituire una
morfologia più funzionale al segmento interessato. Interventi di
artrodesi sono praticati molto frequentemente a livello del piede e
della caviglia allo scopo di consentire un migliore appoggio a terra
attraverso la correzione della deformità, salvaguardando il più possibile
la capacità di mantenere la stazione eretta e la deambulazione.
Nelle forme più gravi di distrofia muscolare, come la distrofia
muscolare di Duchenne, i pazienti perdono precocemente la capacità
di deambulare (in media tra i 9 e i 10 anni di età) e, costretti
sulla sedia a rotelle, sviluppano rapidamente deformità scheletriche.
In questi pazienti la correzione di deformità degli arti inferiori
non viene effettuata alla scopo di favorire la deambulazione, già
irrimediabilmente compromessa, ma ha lo scopo di migliorare la
postura del paziente, offrendo la possibilità di tollerare in maniera
più confortevole la costrizione alla sedia a rotelle. In questi pazienti
sono inoltre quasi costantemente presenti deformità a carico della
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