30845 Suppl Giot.pdf - Giornale Italiano di Ortopedia e Traumatologia

La malattia esostosante in età pediatrica
Fig. 12. M, 10 aa, voluminosa esostosi a livello dell’omero prossimale.
Le localizzazioni alla tibia distale sono più frequentemente
sintomatiche rispetto a quelle al perone distale;
• la deformità in valgismo della Tibio-Tarsica è molto frequente
nei pazienti con malattia esostosante (viene riportata in circa il
50% dei pazienti), associandosi spesso alla deformità in valgismo
delle ginocchia, e nei casi più gravi può portare ad artrosi
secondaria precoce. Le cause di tale deformità comprendono
diversi fattori, tra cui l’accorciamento relativo (dovuto a una
crescita minore per disturbi di crescita dovuti alle esostosi) del
perone rispetto alla tibia, e la formazione di esostosi nella sindesmosi
che portano a una spinta progressiva o della tibia sul
perone o viceversa, con deviazione; talvolta la crescita eccessiva
di tali esostosi è talmente importante da causare una fusione
tibo-peroneale. Nei pazienti in accrescimento è fondamentale
riconoscere l’instaurarsi di tale deformità, in quanto essa tende
ad essere progressiva. Pertanto, quando sia possibile individuare
l’elemento causale della deformità (ad esempio, un’esostosi a
partenza dalla tibia distale che impronta il perone distale), è
indicata l’asportazione precoce di tale esostosi, facendo cura di
preservare le fisi;
• nei casi in cui il valgismo della tibiotarsica si sia già instaurato,
andranno presi in considerazione (eventualmente in associazione
all’asportazione delle esostosi) interventi di correzione dell’asse:
– in letteratura vengono descritti interventi di allungamento
del perone nei rari casi in cui l’accorciamento relativo di
questo segmento sia notevole. Inoltre alcuni autori propongono
di effettuare interventi di epifisiodesi asimmetrica
della tibia distale nei soggetti con potenziale di crescita
residuo sufficiente, con gli stessi principi visti per il valgi-
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smo del ginocchio. Si tratta comunque di interventi il cui
risultato è scarsamente prevedibile;
– gli interventi di osteotomia correttiva, invece, da effettuare
a termine di accrescimento, hanno la possibilità di una correzione
precisa dell’asse. È possibile anche in questo caso
effettuare osteotomie in sottrazione o, nel caso si associ
ipometria, in addizione. È necessario associare all’osteotomia
della tibia distale anche l’osteotomia del perone distale,
per consentire la correzione. La sintesi è generalmente
effettuata con fili di Kirschner.
aLTrE LOCaLIzzazIONI aLL’arTO INFErIOrE
Esostosi localizzate al femore prossimale sono riportate in letteratura
nel 30-90% dei pazienti, a seconda delle casistiche 1 2 . Una
coxa valga secondaria alle esostosi è riportata nel 25% dei casi e
nei casi più gravi può necessitare di un’osteotomia varizzante.
Formazioni esostosiche a localizzazione acetabolare o peri-acetabolare
o a livello del collo femorale possono provocare una lateralizzazione
dell’asta femorale. È fondamentale riconoscere e trattare
precocemente tali localizzazioni: l’esame obiettivo dei pazienti con
malattia esostosante dovrà sempre comprendere l’esame dell’articolarità
dell’anca e un esame radiografico verrà richiesto nei casi dubbi.
ESOSTOSI a LIVELLO DELL’aVaMBraCCIO
L’interessamento dell’avambraccio nella malattia esostosante
è molto frequente, e deformità sono riportate nel 40-73% dei
pazienti 1 . La gravità di tale interessamento è proporzionale alla
severità generale del fenotipo di malattia (maggiore nei casi di
età più precoce di diagnosi di malattia, e col maggior numero
complessivo di esostosi, o più bassa statura, ecc).
Le esostosi possono localizzarsi tanto a livello del radio (metafisi
prossimale o distale) quanto a livello dell’ulna (generalmente a sede
distale), ma anche in tutti e due i segmenti contemporaneamente.
Le deformità più frequenti consistono in: accorciamento dell’ulna
con incurvamento del radio, sublussazione o lussazione del capitello
radiale, alterazioni dell’articolazione radio-ulnare distale, deformità
dell’ulna e deviazione delle ossa carpali in senso ulnare.
Per quanto riguarda il meccanismo patogenetico di tali deformità, è
stato ipotizzato che le esostosi agiscano localmente, disturbando la
crescita della fisi contigua, proporzionalmente alla loro stessa crescita.
In particolare, quanto più grandi sono le esostosi (e maggiore
è l’interessamento corticale delle stesse, come nelle lesioni sessili
rispetto a quelle peduncolate), tanto maggiore sarà l’accorciamento
dell’osso interessato, e questo porterebbe a un incurvamento
dell’altro segmento.
La classificazione più frequentemente utilizzata per tali deformità,
quella di Masada 10 , le divide in 3 tipi, ed il tipo 1, quello più frequente,
consiste appunto nella formazione di esostosi a livello dell’ulna distale,
con accorciamento di tale segmento ed incurvamento del radio ed
inclinazione della sua superficie articolare distale in senso ulnare.
Nel tipo 2, invece, l’accorciamento dell’ulna porta a un minor
incurvamento del radio, ma conduce alla lussazione del capitello
radiale. Tale lussazione, riportata nel 22-33% dei pazienti ed associata
a una perdita di motilità in pronazione, è un evento che occor-