Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

SÍNDROME CRET
Sinonimia
S. calcinosis-Raynaud-esclerodactilia-telangiectasias
(CRET). En inglés se conoce por CRST (S=sclerodactyly).
Sindromografía
Clínica
Más frecuente en mujeres y comienza alrededor de los
45 años. Ha sido reportado sólo en los caucasianos. Los primeros
síntomas son, generalmente, hemorragias (epistaxis, melena)
y obedecen a la presencia de: telangiectasias de las mucosas que
también se hallan en las manos y pies, y sugieren una telangiectasia
hereditaria de Rendu-Osler-Weber; fenómeno de Raynaud que
suele ser acentuado y da lugar, en ocasiones, a ulceraciones
necróticas isquémicas; calcinosis cutánea en las capas dérmica y
subcutánea y con frecuencia aparece como depósitos nodulares
grandes y múltiples sobre las grandes articulaciones (codos y
rodillas). Es típico que la esclerodactilia se asocie a trastornos
esclerodermatosos y acroesclerosis, con frecuencia a disfagia.
Exámenes paraclínicos
Radiología. Demuestra la calcinosis subcutánea. Esófago:
alteraciones compatibles con la esclerodermia.
Exámenes de sangre y orina. Son normales.
Biopsia de piel. Similar a la de la esclerodermia, pero no
exacta.
Sindromogénesis y etiología
Se tiende a considerar entre las enfermedades colágenas.
Algunos autores la consideran una variante benigna de la
esclerodermia.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Dellipiani, A.W. and M. George: “Syndrome of sclerodactyly,
calcinosis, Raynaud’s phenomenon and telangiectasia”. Brit. Med.
J., 4:334-335, 1967.
SÍNDROME DE CUTIS ROMBOIDAL DE LA NUCA
Sinonimia
S. de Jadassohn’s cutis. S. de Cutis rhomboidalis nuchae. S.
de cuello de labrador.
Sindromografía
Clínica
La piel de la parte dorsal del cuello se engruesa, y se vuelve
dura y correosa, exagerándose las marcas cutáneas normales y
formándose otras en forma diagonal. Todo ello, junto con el
bronceado producido por el sol, da un aspecto característico que
semeja figuras geométricas.
Sindromogénesis y etiología
Este síndrome se considera debido a la irritación por el sol.
Es frecuente en los labradores, marineros y deportistas expuestos
a una cantidad considerable de luz solar. Forma parte de
los síndromes de elastosis en los cuales se afecta el tejido elástico
de la piel.
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Bibliografía
Rook, A.; D.S. Wilkinson and F.J.G. Ebling: Textbook of
Dermatology. Philadelphia, Davis, 1968.
SÍNDROME DE CUTIS VERTICIS GYRATA
Sinonimia
S. de Audry. S. de Friedrich-Erb-Arnold. S. de piel de
bulldog.
Sindromografía
Clínica
Se observa sólo en el varón y en todas las edades. Se caracteriza
por la formación de pliegues y surcos en el cuero cabelludo,
especialmente en el vértice de la cabeza, pero pueden aparecer
en otros sitios como la cara. Generalmente en número de 2-20
y tienen una anchura aproximada de 1 cm. Esto le da un aspecto
corrugado o en giros al cráneo. El pelo crece normalmente y es de
color negro.
Estos signos pueden aparecer de manera aislada en un paciente,
lo que constituye el síndrome que estudiamos, o formar
parte de otros síndromes tales como: de Touraine-Sólente-Golé,
de Marie, de idiociamicrocefalia, mixedematoso, de nevo
melanocítico. Más raramente se puede asociar a trastornos psíquicos,
como esquizofrenia, idiocia e imbecilidad.
Sindromogénesis y etiología
Algunos autores consideran este síndrome como una reversión
a un estadio más primitivo de la vida animal. Los pliegues
son semejantes a los plegamientos que se observan en la piel de
los tigres, leones y perros bulldog. Para otros se involucran
factores traumáticos, inflamaciones, virus, tumores, nevos y
enfermedades proliferativas. Incluso se ha planteado que haya
una disfunción hipofisaria o aplasia tiroidea. Rara vez es familiar.
En el catálogo de McKusick se refieren dos formas de cutis
verticis gyrata: una recesiva autosómica y la otra recesiva ligada
al sexo.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Audry, Ch.: “Pachidermie occipitale vorticellée (Cutis verticis
gyrata)”. Ann. Derm., 10:257-258, 1909.
Mac Gillivray, R.C.: “Cutis verticis gyrata”. Cutis, 4:1211-1215,
1968.
Polan, S. and T. Butterworth: “Cutis verticis gyrata, a review with
report of seven new cases”. Amer. J. Ment. Defic., 57:613-631,
1953.
Robert, A.: Journal de Chirurgie par Malgaigne, Paris, I;125-126,
1843.
SÍNDROME DE DARIER-ROUSSY
Sinonimia
S. de sarcoidosis subcutánea.
Sindromografía
Clínica
Se caracteriza por nódulos de 1-3 cm de grosor que aparecen
en el tronco y miembros (raramente en la cara).