Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Sindromografía
Clínica
Se observa, generalmente, en la diabetes de las personas
jóvenes tratadas con insulina y comienza después de 10 años de
la enfermedad. Se caracteriza fundamentalmente por hipertensión
arterial, retención líquida con un cuadro clínico de síndrome
nefrótico y más tarde insuficiencia renal crónica con todas sus
características, la muerte se debe fundamentalmente a ella.
En estos pacientes concomitan lesiones arteriales y
retinianas propias de la fase de la diabetes complicada.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Además de las alteraciones de la glucemia, en
estos casos se aprecia elevación de la urea y creatinina.
Cuando esto sucede la mayoría de los pacientes mueren
antes de los 2 años de instalada esta alteración. También están
presentes las alteraciones electrolíticas características del cuadro
de insuficiencia renal.
Orina. Es frecuente una microalbuminuria en los diabéticos
que oscila entre 30 y 300 mg en 24 h, pero puede ir aumentando y
llegar a ser intensa; si sobrepasa los 3 g/día, estos pacientes no
viven más de 6 años.
Biopsia renal. Se aprecian los dos patrones más típicos:
forma difusa o nodular que pueden coexistir o no. La forma
difusa, más frecuente, presenta ensanchamiento de la membrana
basal glomerular, junto con engrosamiento mesangial generalizado.
En la forma nodular existe acumulación de material PAS
positivo en la periferia de los glomérulos, lesión de Kimmelstiel-
-Wilson. Además puede haber hialinización de las arteriolas
glomerulares aferentes y eferentes, “gotas” de la cápsula de
Bowman, depósitos de fibrina y oclusión de los glomérulos.
Sindromogénesis y etiología
La etiología es desconocida y se considera relacionada con
la diabetes insulinodependiente, de acuerdo con la experimentación
animal y la observación clínica. Se ha observado que si se
trasplanta riñón sano a estos diabéticos, se produce en pocos
años la nefropatía. Si se trasplanta riñón de diabéticos con el
síndrome renal a sanos, puede mejorar la nefropatía. No se han
podido demostrar fenómenos inmunológicos en este síndrome.
El trasplante renal ha mejorado notablemente el futuro de
estos pacientes.
Bibliografía
Mogensen C.E.; C.K. Christensen: “Predictin diabetic nephropathy
in insulin-dependent patients”. N. Engl. J. Med., 311:89, 1984.
Kimmestiel, P. and C. Wilson: “Intercapilary lesions in the glomeruli
of the kidney”. Am. J. Path., 12:83-98, 1936.
SÍNDROME DE LIDDLE
Sinonimia
S. de pseudoaldosteronismo. S. de pseudohiperaldosteronismo.
S. de hipertensión-alcalosis hipocaliémica.
Sindromografía
Clínica
Este síndrome se caracteriza por polidipsia, poliuria e
incapacidad para concentrar la orina. Hipertensión arterial severa.
Cefaleas y crisis hipertensivas cerebrales, con parestesias y
estasis papilar. Cuando se presenta en niños el crecimiento es
normal.
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Exámenes paraclínicos
Orina. Densidad disminuida y bajo poder de concentración.
Excreción de más de 80 mEq de potasio al día. Disminución
de la excreción de sodio.
Sangre. En contraste con la pérdida de potasio, los niveles
de aldosterona están disminuidos y no aumentan a pesar de la
privación de sodio y el aumento de las reservas de potasio.
Los niveles de renina están normales o elevados al contrario
del hiperaldosteronismo, en el cual los niveles de renina están
bajos.
El triamterene, que bloquea el intercambio de potasio por
sodio a nivel del túbulo, es efectivo y corrige la hipertensión
arterial y la alcalosis hipocaliémica, además disminuye la pérdida
de potasio y aumenta la excreción de sodio.
Sindromogénesis y etiología
Se trasmite por herencia autosómica dominante. El mecanismo
parece ser un defecto en el transporte de potasio a través
de la membrana del túbulo renal.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Liddle, C.W. et al.: A familial renal disorder simulating primary
aldosteronismo but whit negligible aldosterone secretion. In
Baulieu, E.E. and Robel, P (eds): Aldosterone, A Symposium.
Oxford: Blackwell Scientific Publications, 1964, p. 352.
Royer, Nabib, Mathieu y Broyer: Nefrología Pediátrica. Ed.
Flammarion, Paris, 1973, p. 43.
SÍNDROME DE NEFRITIS DE LOS BALCANES
Sinonimia
Nefropatía crónica endémica de Yugoslavia. Nefropatía endémica
del sureste de Europa.
Sindromografía
Clínica
Puede no existir ningún síntoma de tipo renal como: edema,
hematuria, ni antecedentes de infección respiratoria superior.
Examen físico. Al examen se constata que la tensión arterial
es normaL, solo a veces está elevada.
Exámenes paraclínicos
Orina. Proteinuria no mayor de 1 g en 24 h. Leucocituria
ligera y en ocasiones cilindros.
Sangre. Hiperazotemia (especialmente en pacientes mayores
de 30 años). Acidosis hiperclorémica.
Sindromogénesis y etiología
Este síndrome afecta a la tercera parte de la población en las
áreas endémicas (pequeñas villas a lo largo de ríos en Yugoslavia,
Bulgaria, Rumania). Las personas que se van del lugar no desarrollan
el síndrome, pero, los que viven allí desarrollan la afección
en 10 años aproximadamente.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Hall, P.W.; G.J. Dammin; R.C. Griggs, et al.: “Investigation of
chronic endemic nephropathy in Yugoslavia”. Amer. J. Med.,
39:210-217, 1965.