Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

SÍNDROME DEL CÍSTICO
Sinonimia
S. de la vesícula de estasis. S. de la discinesia del cuello de la
vesícula. S. cístico-colecístico. S. de sifopatía orgánica de la vesícula.
S. del conducto cístico. S. infundibulocístico.
Sindromografía
Clínica
Prevalencia en mujeres multíparas. Dolor punzante en el
área vesicular, a veces con irradiación a la espalda después de una
comida grasa.
Examen físico. Dolor a la palpación en la región vesicular.
Subíctero a veces.
Exámenes paraclínicos
Colecistografía y drenaje biliar. Con o sin colecistoquinina,
permiten ver el cambio de aspecto de la vesícula
durante la contracción. Con frecuencia reproducen el dolor.
Sindromogénesis y etiología
Obstrucción mecánica parcial del cístico, no litiásica.
Contracciones fuertes de la vesícula tratando de vencer el
obstáculo al libre flujo de la bilis.
Se han señalado bandas que comprimen el cístico, angulación
infundíbulo-cístico por adherencias vesiculares, estenosis congénita
o adquirida del cístico.
Bibliografía
Camishion, R.C. and F. Goldstein: “Partial noncalculous cystic
duct obstruction (cystic duct syndrome)”. Surg. Clin. N. Amer.,
47:1107-1114, 1967.
Schieden, V.: “Uber die Stauungs-gallenblase”. Zentralbl. Chir.,
41:1257, 1920.
SÍNDROME DE COLANGIITIS ESCLEROSANTE
PRIMARIA
Sindromografía
Clínica
Este síndrome es más frecuente en varones (60-70 %) y
comienza antes de los 45 años. Se caracteriza por signos de
obstrucción biliar crónica o intermitente: ictericia, prurito, dolor
en hipocondrio derecho y/o colangiitis aguda con fiebre. En
fases avanzadas la obstrucción biliar se hace permanente y lleva
a una cirrosis biliar secundaria, insuficiencia hepática o
hipertensión portal con várices sangrantes o no.
Examen físico. Puede detectarse hepatomegalia,
esplenomegalia y por supuesto ictericia en las fases agudas del
síndrome.
Casi siempre se asocia a enfermedad inflamatoria intestinal
crónica como la colitis ulcerosa; o bien a síndromes de
fibrosclerosis multifocales: fibrosis retroperitoneal, mediastínica,
periuretral, estroma de Riedel, o pseudotumor de la órbita.
Exámenes paraclínicos
Pruebas funcionales hepáticas. Son las de una colestasis
intensa: hiperbilirrubinemia alta a expensas de la bilirrubina conjugada.
Fosfatasa alcalina elevada, dato importante que puede
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encontrarse aun en las fases anictéricas. Colesterol y lípidos
totales elevados. En el 50 % de los pacientes existen niveles
plasmáticos elevados de IgM.
Colangiografía endoscópica retrógrada. Es el método de
elección y muestra estrechamientos en forma de rosario de las vías
biliares principales, ya sea en algunas o en todas.
Colecistocolangiografía laparoscópica. Muestra las mismas
alteraciones.
Sindromogénesis y etiología
El síndrome es debido a la fibrosis y obstrucción de la vías
biliares extrahepática e intrahepática en cualquier nivel incluso
el esfínter de Oddi. Se han señalado factores inmunológicos
como causa del síndrome.
El diagnóstico diferencial debe plantearse con otras lesiones
que afectan la vía biliar: tumorales, la obstrucción es lenta y
progresiva, puede no acompañarse de dolor ni fiebre; si se trata
de litiasis o parásitos, los síntomas son intermitentes y reproducen
el cuadro descrito.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Wiesner R.H.; N.F. La Russo: “Clinic pathologic features of the
syndrome of primary sclerosing cholangitis”. Gastroenterology,
79:200-206, 1980.
Chapman, R.W.; B.A. Arborgh; J.M. Rhodes; et al.:“Primary
sclerosing cholangitis: A review of its clínical features,
cholangiography and hepatic histology”. Gut, 21:870-877, 1980.
SÍNDROME DE CÓLERA PANCREÁTICO
Sinonimia
S. de tumor de células de los islotes productor de diarrea.
Vipoma. S. de diarrea acuosa-hipocaliemia. S. de Verner-Morrison.
Sindromografía
Las siglas WDHA significan watery diarrhea hipokalemia
aclorhydria. En castellano podemos considerarlo: DLHA es
decir, diarrea líquida hipocaliemia aclorhidria.
Clínica
Se presenta en la segunda a la sexta décadas, predominantemente
en la quinta. Hay diarrea de intensidad y duración variables,
generalmente progresiva. En las fases agudas la diarrea es
acuosa y se acompaña de dolor abdominal, náuseas y vómitos.
La diarrea secretora a menudo es profusa y suele ocasionar
choque e insuficiencia renal. Con frecuencia es nocturna y persiste
en el ayuno. Durante las etapas no agudas, presenta heces
gruesas y pérdida de peso.
En general existe gran debilidad que progresa hasta producir
parálisis y estupor. Con alguna frecuencia se acompaña de
bochornos. La duración de los síntomas puede ser de meses
hasta años y curiosamente se producen remisiones en mujeres
durante el embarazo.
Examen físico. Pérdida de peso. Hipotonía y signos de
deshidratación.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Hipocaliemia en todos los casos. Con frecuencia
hipercalcemia (76 %) e hiperglucemia.
Coprocultivo. Negativo.