Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Se produce por la costilla cervical supernumeraria, la cual
irrita el plexo braquial comprimiéndolo entre la costilla y el
músculo escaleno anterior. Por el carácter familiar se ha planteado
la etiología genética con herencia autosómica dominante.
También se produce un síndrome similar, por la compresión
y/o irritación de las raíces dentro del foramen o el canal
antes de la división del tronco nervioso. En estos casos puede
ser de causa tumoral o inflamatoria.
Bibliografía
Holst, S.: “Cervical rib and associated vascular complications”. J.
Oslo City Hosp., 13:173-182, 1963.
Jackson, R.: The cervical syndrome. Springfield, Thomas, 1958.
Jackson, R: The Syndrome of Cervica Nerve Root Compression.
In
Hollander, J.L.: Arthritis and Allied Conditions. Philadelphia, Lea
& Febiger, 1966.
Lishman, W.A. and W.R. Russell: “The barchial neuropathies”.
Lancet, 2:941-946, 1961.
Murphy, T.: “Brachial neuitis caused by pressure of first rib”. Aust.
Med. J., 15:582-585, 1910.
Schapera, J.: “Autosomal dominant unheritance of cervical ribs”.
Clin. Genet. 31:386-388, 1987.
Smyth, C.J., ed.: “Rheumatism and Arthritis”. Ann. Int. Med., 59
suppl. 4, 74-75, 1963.
Willshire: “Supernumerary first rib”. Lancet, 2:633, 1860.
SÍNDROME CIANÓTICO CON DEDOS
EN PALILLO DE TAMBOR Y HEPATOPATÍAS
Sinonimia
S. cianótico con dedos en palillo de tambor y policitemia.
Sindromografía
Clínica
Se presenta en ambos sexos y todas las edades, más frecuente
en niños.
Examen físico. Cianosis con o sin disnea. Dedos en palillo
de tambor. Coexiste con una cirrosis hepática, con los caracteres
propios de esta entidad.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Policitemia secundaria.
Laparoscopia. Hígado nodular y signos de hipertensión
portal. Baja saturación de oxígeno arterial evidencia de shunts
arteriovenosos.
Radiología de tórax. No revela alteración pulmonar.
Sindromogénesis y etiología
Se plantea la liberación de una sustancia a nivel del hígado
que provoca los shunts arteriovenosos pulmonares en individuos
con predisposición familiar.
La etiología no está totalmente aclarada.
Bibliografía
Fluckiger, M.: “Vorkommen von trommelschlagel-formigen
Fingerendphalangen ohne chronische Veranderungen an den
Lungen oder am Herzen”. Wien. Med., 34:1457, 1884.
Silvermann, A.; M.D. Cooper; J.H Moller, et al.: “Syndrome of
cyanosis, digital clubbing, and hepatic disease in siblings”. J.
Pediat., 72:70-80, 1968.
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SÍNDROME DE CITELLI
Sinonimia
S. de aprosexia.
Sindromografía
Clínica
Se presenta en niños y se caracteriza por pérdida del poder
de concentración, insomnio, somnolencia, retardo mental.
Examen físico. Pueden presentarse cambios faciales debido
a la obstrucción respiratoria alta.
Exámenes paraclínicos
Examen ororrinofaríngeo. Se comprueban grandes masas
adenoideas.
Radiología de senos perinasales. Opacidad que revela en
muchos casos procesos inflamatorios sinusales.
Sindromogénesis y etiología
Se debe a una obstrucción rinofaríngea por masas adenoideas.
Bibliografía
Citelli, S.: “Vegetazioni adenoidi e sordomutismo”. Boll. d. mal. d.
orecchio, d. gola e.d. naso, 22:141-150, 1904.
SÍNDROME DE DISGAMMAGLOBULINEMIA
TIPO I
Sindromografía
Clínica
Es más frecuente en el sexo masculino, se presenta a cualquier
edad. Es mayor la frecuencia en la infancia después del
sexto mes de vida. Se caracteriza por enfermedades respiratorias
repetidas de tipo bacterianas, neumonías, sinusitis, artritis
de tipo reumatoidea, aumento de la incidencia de linfoma y
leucemia.
Examen físico. Hepatosplenomegalia y linfadenopatías.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Hipogammaglobulinemia (deficiencia de IgA e IgG.
La IgM está normal o aumentada). Disminución de la inmunidad
celular.
Radiología. Condensaciones neumónicas, atelectasias,
bronquiectasias, ausencia de adenopatías hiliares.
Patología. Número normal de plasmacitos presentes en
varios tejidos.
Sindromogénesis y etiología
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Barth, W.F.: “An antibody deficiency syndrome”. Amer. J. Med.,
39:319-334, 1965.
Christian, J.C., et al.: “Sisters with low birth weight, dwarfism,
congenital anomalies, and dysgammaglobulinemia”. Am. J.
Dis. Child., 122:529, 1971.
Sell, S.: “Immunological diseases”. Arch. Path., 86:95-107,
1968.