Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Tomografía axial computadorizada. Puede poner de manifiesto
un gran infarto cerebeloso en el territorio de la arteria
afectada.
Resonancia magnética nuclear. Permite descubrir infartos
cerebelosos en fases más tempranas y con refinamiento de la
técnica, un infarto bulbar lateral. Es factible lograr imágenes del
material aterotrombótico en las arterias vertebral y basilar y
determinar si estas arterias están funcionando u ocluidas, lo
que evita realizar la angiografía.
Sindromogénesis y etiología
El síndrome de Wallenberg se debe a lesiones aterotrombóticas
del último segmento de la arteria vertebral, proximal al
origen de la arteria cerebelosa posteroinferior, lo que provoca
infarto de la parte lateral del bulbo (médula oblongada) con o sin
la parte posteroinferior del cerebelo.
El territorio afectado comprende la formación reticular gris
retrolivar, por donde discurren las fibras de la sensibilidad térmica
y dolorosa (haz gracillis y cuneiforme); el núcleo ambiguo
de los pares craneales IX, X y XI, fibras descendentes y núcleo
del trigémino; el núcleo del hipogloso o sus fibras; el cuerpo
restiforme (pedúnculo cerebeloso inferior) y las fibras oculosimpáticas
situadas en la formación reticular gris.
Bibliografía
Ausmen, J. I. et al.: “Vertebrobasilar insufficiency. A rewiew.”
Arch. Neurol., 42:803, 1985.
Fisher, C. M. et al. “Lateral medullary infraction. The pattern of
vascular occlusion.” J. Neuropathol. Exp. Neurol., 20:232,
1961.
Wallenberg, A.: “Acute bulbaraffection (Embolie der Art.
cerebellar post, inf. sinstr.).” Arch. f. Psychiat., 27:504-540,
1895.
SÍNDROME DE WEBER
Sinonimia
S. peduncular anterior o del pie del pedúnculo. S. de Leyden.
S. de hemiplejía alterna superior. S. de Weber-Gubler. S. de parálisis
oculomotora alterna. S. de hemiplejía alterna peduncular.
Sindromografía
Clínica
Este síndrome constituye la más común de las hemiplejías
alternas. Se caracteriza por hemiplejía completa contralateral
con parálisis de la mitad inferior de la hemicara contralateral,
asociada a parálisis del motor ocular común ipsilateral que se
manifiesta por ptosis palpebral, pupila fija dilatada (iridoplejía),
estrabismo divergente e incapacidad de mover el globo ocular
hacia arriba, abajo o adentro, parálisis de la acomodación
(cicloplejía).
Exámenes paraclínicos
Arteriografía.
Tomografía axial computadorizada.
Resonancia magnética nuclear.
Sindromogénesis y etiología
El síndrome de Weber es producido por hemorragias o trombosis
de la parte central del cerebro medio (mesencéfalo) y por
tumores.
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Estas lesiones producen parálisis directa de las fibras del
motor ocular común y del haz piramidal, en su trayecto por el
pie del pedúnculo cerebral.
Bibliografía
Brodal, A.: The cranial nerves in neurological anatomy in relation
to clinical medicine. ed. 3, Oxford, New York, 1980.
Weber, H.: “A contribution to the pathology of the crura cerebri.”
Med. Chir. Tr. Lond., 46:121-139, 1863.
SÍNDROME DE WERDNIG-HOFFMANN
Sinonimia
S. de Hoffmann. S. de atrofia muscular infantil. S. de
atrofia espinal familiar. S. de atrofia muscular espinal progresiva
hereditaria.
Sindromografía
Clínica
El comienzo de la enfermedad es variable; con frecuencia
tiene lugar en los últimos meses de la vida intrauterina (forma
congénita). En otras ocasiones los síntomas se inician en el primer
año de la vida (forma infantil).
Hay parálisis progresiva (en un plazo de 3 meses), en la
forma congénita, el niño nace ya paralizado y no es raro que la
madre en el curso de la gestación aprecie que los movimientos
fetales disminuyen para desaparecer al final de la misma.
Existe parálisis fláccida simétrica que comienza por los
músculos del cinturón pélvico y la región dorsal, va seguida de la
escapulohumeral, brazos, antebrazos y piernas. Se comprueba
hipotonía generalizada con blandura especial de los músculos y
gran flexibilidad que permite colocar al paciente en las posturas
más inverosímiles. El niño adopta una postura característica:
miembros superiores en extensión, brazos en abducción, rotación
interna y codos semiflexionados, miembros inferiores en
rotación externa con pies en varoequino.
Cuando hay toma de los músculos cervicales, el niño no
puede erguir la cabeza. A menudo existe cifoscoliosis paralítica.
Con frecuencia se interesa la musculatura respiratoria, especialmente
los intercostales con preservación (70 % de los casos)
del diafragma, lo que facilita las complicaciones pulmonares
que pueden causar la muerte.
La parálisis de la lengua es menos frecuente y en ocasiones
hay parálisis de los músculos de la mímica.
El desarrollo intelectual del paciente es normal. Hay abolición
de los reflejos tendinosos, pero no hay signos piramidales
ni trastornos de la sensibilidad.
Exámenes paraclínicos
Electromiografía. Revela la existencia, con el músculo en
reposo, de potenciales de fibrilación y de fasciculación, y al
esfuerzo, la disminución del número de unidades motrices y
signos característicos de afectación del asta anterior.
Biopsia muscular. Muestra patrones de denervación.
Sindromogénesis y etiología
Este síndrome tiene etiología genética y muestra herencia
autosómica recesiva. Se describen tres tipos atendiendo a la edad
de comienzo, actividad muscular y edad de muerte.
Tipo I. Werdnig-Hoffmann.
Tipo II. Forma intermedia.
Tipo III. Enfermedad de Wohlfart-Kugelberg- Welander.