Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

SÍNDROME DE PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
IDIOPÁTICA CRÓNICA
Sindromografía
Clínica
Este síndrome predomina en mujeres y comienza en la edad
adulta, de forma insidiosa. Se acompaña de menstruaciones abundantes
y hemorragias moderadas. El bazo puede ser normal o
existir una ligera esplenomegalia.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Anemia moderada a causa de las hemorragias.
Leucograma normal. Moderada trombocitopenia
(40 000-80 000). Supervivencia plaquetaria acortada. Se detectan
factores antiplaquetarios en sueros (anticuerpos IgG).
Sindromogénesis y etiología
Posiblemente se trate de un síndrome por mecanismo de
tipo autoinmune. Puede aparecer como complicación de otras
enfermedades asociadas a un trastorno inmune (lupus eritematoso,
síndromes linfoproliferativos, tales como la enfermedad de
Hodgkin). La trombocitopenia es el resultado de anticuerpos
que reaccionan con antígenos plaquetarios.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Baldini, M.: “Idiopathic thrombocytopenic purpura”. New Eng. J.
Med., 274:1 245-1 251; 1 360-1 367, 1966.
Moake, J.L.: “Common bleeding problems”. Clinical Symposia.
Ciba. v. 35 M3 1983.
SÍNDROME DE PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
IDIOPÁTICA RECURRENTE
Sindromografía
Clínica
(Ver púrpura trombocitopénica idiopática crónica.)
Esta forma se caracteriza por episodios recurrentes con
remisiones hematológicas y clínicas completas.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Regresión a la normalidad del número de plaquetas
y la supervivencia de las mismas en las remisiones. Durante las
crisis hay trombocitopenia.
Bibliografía
Baldini, M.: “Idiopathic thrombocytopenie purpura”. New Eng. J.
Med., 274:1 245-1 251; 1 360-1 367, 1966.
Frank, E.: “Die essentielle Thrombopenie”. Berl. Klin. Wchr.,
52:454-458, 1915.
Werlhof, P.G.: Disquisito medica et philologica ed variolis et
anthracibus. Brunswick, 1735.
SÍNDROME DE RIETTI-GREPPI
Sinonimia
S. de anemia microeliptopoiquilocítica. S. de talasemia menor.
S. de beta-talasemia heterocigótica.
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Sindromografía
Clínica
A menudo este síndrome es asintomático y constituye un
hallazgo casual la presencia de anemia hipocrómica resistente al
hierro. Ictericia hemolítica y disminución de la fragilidad osmótica.
Esplenomegalia, discreta en la mitad de los casos. Osteopatía a
veces, mínima, con “cráneo en cepillo”.
Exámenes paraclínicos
Hemograma. Muestra la presencia de una anemia, leve
10-11 g de hemoglobina/100 mL; microcítica, con anisopoiquilocitosis,
punteado basófilo y resistencia globular aumentada.
La electroforesis de hemoglobina muestra aumento de
la A2 (4-6 %); en la mitad de los casos hay acumulación de la
Hb.F (1-3 %).
Medulograma. Médula hiperplástica eritroide, con
normoblastos.
Hierro sérico. Disminuido.
Bilirrubina indirecta. Aumentada.
Fragilidad osmótica. Discretamente aumentada.
Sindromogénesis y etiología
El síndrome es ocasionado por una anormalidad en la síntesis
de la globina con disminución de la síntesis de hemoglobina.
Es la forma heterocigótica de la beta-talasemia, con incremento
de la hemoglobina A2 y a veces de la Hb F o “Lepore”.
Lo más importante es informar a las parejas heterocigotes
que el 25 % de sus hijos desarrollarán una forma mortal (síndrome
de Cooley).
Bibliografía
Greppi, E.: “Ittero emolitico familiare con aumento della resistenza
dei globuli”. Minerva Med., (part 2) 8:1-11, 1928.
Marks, P.A.: “Thalassemia syndromes. Biochemical, genetic and
clinical aspects”. New Eng. J. Med., 275:1363-1369, 1966.
Micheli, F.: “Le splenomegalic emolitiche”. Att. 35o. Congr. Soc.
Ital. Med. Int. 1929.
Rietti, F.: “Sugli itteri emolitici primitivi”. Atti. Acc. Sci. Med.,
Nat. Ferrara, 1925.
SÍNDROME DE SENSIBILIDAD AL ADN
Sindromografía
Clínica
En este síndrome se presentan manchas dolorosas en los
miembros que preceden a la aparición de ronchas o nódulos. En
2-48 h las ronchas o los nódulos rojos se encuentran dentro de
los hematomas que se diseminan circunferencialmente con un
diámetro de 10-12 cm, algunas veces desde la mitad de la cadera
hasta el tobillo o desde el codo hasta la punta de los dedos. Estas
lesiones aparecen en intervalos de 2-4 semanas.
Exámenes paraclínicos
La inyección de preparados de DNA en la piel de los miembros
reproduce las lesiones específicas. La inyección en la piel
del tronco da una prueba negativa.
Coagulograma. Normal.
Sindromogénesis y etiología
Existe una autosensibilización al DNA limitado a los
miembros.
La etiología es desconocida.