Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Generalmente adoptan una disposición simétrica y son fijos
a la piel que los recubre; esta presenta una coloración rosa-violeta,
pero no muestra tendencia a ulcerarse.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel. Demuestra las lesiones granu-lomatosas
con los caracteres de la sarcoidosis.
Sindromogénesis y etiología
Su etiología es la sarcoidosis, pero también puede ser producido
por otras causas. (Véase síndrome de Besnier-Boeck-
-Schaumann.)
Bibliografía
Darier, J. and G. Roussy: “Des sarcoides sous-cutanees; contribution
á l’etude des tuberculides ou tuberculose atténuees de
l’hypoderme”. Arch. Med. Expér. et d’Anat., 18:1-50, 1906.
SÍNDROME DE DARIER-WHITE
Sinonimia
S. de White. S. de disqueratosis folicular vegetante. S. de
queratosis folicular.
Sindromografía
Clínica
Se observa en ambos sexos, más frecuente en el masculino y
comienza en la infancia.
Lo más llamativo es la aparición de máculas hiperpigmentadas
o hipopigmentadas con un moteado gris tostado o
placas reticuladas que en algunas regiones toman el aspecto de
un retículo fino. También hay atrofia y telangiectasias completando
así el cuadro de la poiquilodermia vascular atrófica. Estas
lesiones se localizan en la parte superior del torso, cuello y cara,
menos frecuentemente en los miembros. Las uñas son distróficas,
con adelgazamiento, agudización y distorsión a consecuencia de
la atrofia. La leucoplasia se observa principalmente en la mucosa
oral pero puede presentarse una afectación extensa y producirse
un engrosamiento verrugoso. Puede tomar el ano y el meato
uretral.
Otras manifestaciones son: hiperhidrosis palmoplantar,
conjuntivitis ampollar, alteraciones gingivales, disfagia por estenosis
esofágica y diverticulosis, anomalías esqueléticas, anemia
aplásica, hiperesplenismo y retardo mental.
Son frecuentes las neoplasias malignas de la piel, boca, recto
y cuello de útero.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel. Al comienzo se observan fisuras que toman
la capa basal y que más tarde se extienden a la capa
malpighiana. Hay grupos pequeños de células aisladas del resto,
con un núcleo oscuro y un citoplasma claro, con caracteres de
queratosis parcial. Puede haber hiperqueratosis, paraqueratosis
y acantosis en grado variable.
Sindromogénesis y etiología
Este síndrome se trasmite por herencia autosómica dominante.
Algunos autores piensan que está ligada al sexo.
Se ha considerado que el pénfigo benigno, la acroqueratosis
verruciforme y el síndrome de Darier-White son la misma entidad.
El defecto básico del gen no está precisado.
La etiología es desconocida.
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Bibliografía
Darier, J.: “Psorospermose folliculaire vegetante”. Ann. Derm.
Syph., 10:597-612, 1889.
White, J.C.: “A case of keratosis (ichthyosis) follicularis”. J. Cutan.
Genitourin. Dis., 7:201-209, 1889.
Witkop, C.J.Jr. and R.J. Gorlin: “Four hereditary mucosal
syndromes”. Arch. Derm., 84:762-771, 1961.
SÍNDROME DE DEGOS
Sinonimia
S. de papulosis atrofia maligna. S. Degos-Delort-Tricot. S.
cutáneo/intestinal mortal. S. de dermatitis papuloescamosa
atrófica. S. de tromboangiitis cutaneointestinal diseminada.
Sindromografía
Clínica
Predomina en hombres entre los 20 y 40 años. Su primer
estadio puede demorar semanas o años y afecta el tronco, cuello y
regiones proximales de los miembros. Se caracteriza por la aparición
de pápulas edematosas, redondeadas, de color rosa pálido. En
pocos días se convierten en umbilicadas. La depresión central se
agranda; el centro toma un color blanco de porcelana, que puede
estar cubierto por una costra. La zona periférica se vuelve de un
color rojo lívido o telangiectásica, la cual evoluciona hacia la atrofia.
La erupción avanza por grupos, en los que aparecen unas
pocas lesiones nuevas.
Los síntomas abdominales agudos consisten en dolor
epigástrico, fiebre y vómitos de sangre. La muerte se debe a una
peritonitis fulminante causada por perforaciones múltiples del
intestino. Puede haber lesiones oculares en forma de epiescleritis.
Los pacientes sobreviven como promedio dos años, después
del inicio de la enfermedad.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de piel. Alteraciones vasculares que afectan
arteriolas y vénulas con proliferación de la íntima, degeneración
fibrinoide y trombosis.
Sindromogénesis y etiología
Es posible que se trate de una variedad clínica de la
poliarteritis, o de procesos inmunológicos o autoinmunes.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Kohlmeier, W.: “Multiple Hautnekrosen bie Thromboangiitis
obliterans”. Arch. Derm. Syph., 181:783-792, 1941.
Degos, R.; J. Delort and R. Tricot: “Dermatitie papulosquamense
atrophiante”. Bull. Soc. Franc. Derm. Syph., 49:148-150, 1942.
May, R.E.: “Degos’ syndrome”. Brit. Med. J., 1:161-162, 1968.
SÍNDROME DE DERCUM
Sinonimia
S. de adiposis dolorosa. Enfermedad de Dercum.
Sindromografía
Predomina en mujeres de 40-60 años, es decir después de la
menopausia. Se caracteriza por dolor en ciertas partes del cuerpo