Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Bibliografía
Jeffries, G.H.; H. Séinberg and M.H, Sleisenger: “Chronic ulcerative
(nongranulomatous jejunitis)”. Am. J. Med., 44:47-59, 1968.
SÍNDROME DE ZANCA
Sindromografía
Clínica
Este síndrome presenta los síntomas de la poliposis familiar
del colon y además se asocian: exostosis cartilaginosa múltiple
de los huesos tubulares y columna vertebral, respeta las
costillas y el cráneo.
Exámenes paraclínicos
Radiología ósea. Tumoraciones osteocondromatosas múltiples
con estructura ósea y cobertura cartilaginosa; mientras
que estas lesiones se presentan en la primera infancia, la poliposis
aparece entre la segunda y la tercera décadas.
El pronóstico es reservado, pues los pólipos en 70 % de los
pacientes tienden a cancerizarse en el espacio de 15 años.
Colonoscopia. Muestra los pólipos y es muy necesaria
para tratar de eliminarlos o vigilar su evolución.
Sindromogénesis y etiología
Se trata de una afección hereditaria probablemente
autosómica dominante, aunque el mecanismo exacto de estas
alteraciones se desconoce.
Bibliografía
Zanca, P.: “Multiple hereditary cartilaginous exostoses with
polyposis of the colon”. U.S. Armed Forces Med. J.,
116:116-120, 1956.
SÍNDROME DE ZIEVE
Sinonimia
S. de hiperlipemia-anemia hemolítica-ictericia. S. de Leslie-
Zieve. S. pancreático-hepático.
Sindromografía
Clínica
El síndrome de Zieve se presenta en pacientes alcohólicos
y se caracteriza por ictericia no muy intensa acompañada de
anemia de tipo hemolítico y de hiperlipemia, con
hipercolesterolemia.
Los síntomas son: dolor en epigastrio o hipocondrio derecho,
con recidivas frecuentes, anorexia, náuseas, vómitos, pérdida
de peso. También se presenta fiebre, diarrea crónica. Estos
síntomas son episódicos y recurrentes.
Examen físico. Hepatomegalia, telangiectasias aracnoideas.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Durante las crisis se alteran las pruebas de función
hepática (transaminasas, fosfatasa). Hiperbilirrubinemia,
hipercolesterolemia e hiperlipemia. Hiperuricemia, amilasa normal.
Anemia hemolítica, plaquetas aumentadas, leucocitosis.
Médula ósea. Hiperplasia marcada de normoblastos, presencia
de fagocitos histiocitarios con gránulos lípidos en su
interior.
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Biopsia hepática. Esteatosis moderada a marcada del tejido
conectivo periportal.
Sindromogénesis y etiología
Su mecanismo exacto se desconoce pero está definido que
es el alcohol el causante del síndrome, pues este cuadro desaparece
si se deja de ingerir alcohol.
Bibliografía
Schubotz, R.; K.M.Goebel und H. Kaffarnik: “Veränderungen in
den Membranlipiden der Erythrocyten bei äthanolinduzierter
Hyperlipidämie (Zieve-Syndrom)”. Klin. Wschr., 54:827-833,
1976.
Zieve, L.: “Jaundice, hyperlipemia and hemolitic anemia: a
heretofore unrecognized syndrome associated with alcoholic
fatty liver and cirrhosis”. Ann. Intern. Med., 48:471-496, 1958.
SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON
Sinonimia
S. de Ström-Zollinger-Ellison. S. ulcerogénico por adenoma
de las células de los islotes pancreáticos. S. de gastrinoma.
Sindromografía
Clínica
Este síndrome es un poco más frecuente en hombres que en
mujeres. Comienza la mayor parte de las veces en la segunda a
quinta décadas; sólo un 10 % comienza en las dos primeras
décadas.
Se caracteriza por úlcera péptica con dolor (90 % de los
casos). El dolor es intenso y refractario a los tratamientos médicos
habituales e incluso a los quirúrgicos con resección parcial o
subtotal del estómago. Hay hematemesis y/o melena (45 %),
vómitos (25 %), diarreas intensas (36 %), que pueden llevar a la
deshidratación y alteraciones electrolíticas, esteatorrea, dolor
abdominal (50 %). Estos síntomas son recidivantes. El tumor
pancreático raramente produce síntomas locales.
Examen físico. Signos de deshidratación en el 60 % de los
pacientes.
Exámenes paraclínicos
Gastroacidograma. Marcada hipersecreción de ácido clorhídrico.
Heces. Con frecuencia esteatorrea y diarrea que desaparecen
con aspiración gástrica mantenida.
Radiología. Muestra úlceras múltiples en localizaciones
anormales (duodeno bajo y yeyuno). Marcada hipertrofia de
los pliegues gástricos, duodenales y yeyunales. Rápida evacuación
del bario a través del intestino delgado.
Ecografía, tomografía computarizada y arteriografía
selectiva. Sólo descubren 20-30 % de los tumores, pues generalmente,
estos son de pequeño tamaño.
Determinación de gastrina en sangre. Es el examen
más exacto para asegurar el diagnóstico. En las úlceras
gastroduodenales la gastrina se mantiene en una cifra de 40 a
50 pg/mL y no suele exceder de 150 pg/mL. En estos casos
siempre está entre 300-1 000 pg/mL y se han reportado casos de
450 000 pg/mL. Cuando hay dudas debe realizarse la prueba de
la secretina intravenosa, la cual estimula rápidamente la secreción
de gastrina.