Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

SÍNDROME DE FIEBRE DE AGUAS NEGRAS
Sinonimia
S. de fiebre hemoglobinúrica.
Sindromografía
Clínica
El síntoma más común es el vómito, en casos severos hay
un cuadro de choque.
Súbitamente aparecen orinas de coloración rojo oscuro, o
de color negro, después de la administración de quinina en pacientes
afectados de paludismo por Falciparum. Hay ictericia,
pulso filiforme, taquicardia, hipotensión.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Anemia severa, que puede alcanzar 1 000 000 de
hematíes después de las crisis.
Orina. Hemoglobinuria. Cilindros hialinos y granulosos y
sedimento amorfo con diferentes pigmentos.
Sindromogénesis y etiología
La administración de quinina es un factor precipitante de
las manifestaciones clínicas de la enfermedad.
Bibliografía
Beeson, P.B. and W. McDermott: Cecil-Loeb Textbook of Medicine.
ed. 12, Philadelphia, Saunders, 1967.
Cummings. J.C.: “Miasmatic haematuria “. N. Orl. M. News &
Hosp. Gaz., 6:811, 1859-1860.
SÍNDROME DE GAISBÖCK
Sinonimia
S. de policitemia hipertónica. S. de policitemia de stress.
S. de policitemia benigna. S. de policitemia relativa. S. de pseudo
policitemia.
Sindromografía
Clínica
Este síndrome predomina en hombres y en fumadores. Se
instala alrededor de los 45 años. Se acompaña de nerviosismo.
Examen físico. Los pacientes son de aspecto pletórico,
rosados. Presentan moderado sobrepeso. Ligera congestión
conjuntival. Algunos tienen hipertensión persistente. Hay hipertrofia
del corazón izquierdo, las arterias y venas de la cabeza
y manos muy marcadas. No hay esplenomegalia. Frecuentemente
presentan vértigos y cefaleas.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Determinación de la volemia. Hay una policitemia
relativa (plasma disminuido) o una moderada y absoluta
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policitemia (7-10 millones de eritrocitos). Hematócrito elevado.
Leucocitosis, plaquetas normales.
Sindromogénesis y etiología
Existe una predisposición constitucional, o asociada a tensiones
emocionales. Se plantean diversas hipótesis:
1. Poliglobulia sintomática en el curso de una hipertensión.
2. Trastornos del sistema vegetativo.
Debe diferenciarse del síndrome de Vaquez-Osler.
Bibliografía
Gaisböck, F.: “Die Bedeutung der Blutdruckmessung fur die arz
tliche Praxis”. Deutsch. Arch. Klin. Med., 83:363-409, 1905.
Russell, R.P. and C.L. Conley: “Benign polycythemia: Gaisböck’s
syndrome”. Arch. Int. Med., 114:734-740, 1964.
SÍNDROME DE GARDENER-DIAMOND
Sinonimia
S. de sensibilización autoeritrocitaria. S. de púrpura por
sensibilización a la membrana eritrocitaria.
Sindromografía
Clínica
Todos los pacientes son mujeres. Varias veces los síntomas
comienzan después de una operación relacionada con los órganos
de la reproducción.
Hay historia de episodios de hemorragias de diferente naturaleza,
previamente a la instalación de las manifestaciones. Las
pacientes presentan quemazón local que precede 18-24 h al
desarrollo de las lesiones purpúricas, las cuales persisten indoloras
durante 5-7 días.
Generalmente afecta los miembros, cara, raramente la espalda.
Se acompaña de manifestaciones psicológicas.
Examen físico. Se constatan lesiones purpúricas en áreas
no expuestas a trauma.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Conteo de plaquetas y resto del coagulograma
normales. La inyección de eritrocitos o estroma eritrocitario da
una respuesta positiva.
Sindromogénesis y etiología
Hay autosensibilización a los eritrocitos o su estroma,
posiblemente por fosfatidilserina. Los factores emocionales
pueden influir en el cuadro clínico.
Bibliografía
Gardener, F.H. and L.K. Diamond: “Autoerythrocyte sensitization: A
form of purpura producing painful bruising following autosensitization
to red cells in certain women”. Blood, 10:675-690, 1955.
Groch, G.S; S.C. Finch; W. Rogoway and D.S. Fisher: “Studies in the
pathogenesis of autoerythrocyte sensitization syndrome”.
Blood, 28:19-33, 1966.
SÍNDROME DE GAUCHER CEREBRAL AGUDO
Sinonimia
S. de Gaucher neuropático agudo. S. de Gaucher infantil
agudo. S. de Gaucher maligno. S. de Gaucher II.