Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

5. Demostración de que las células tumorales in vitro sintetizan
y segregan esta hormona.
Las hormonas pueden estar elevadas varios años antes de
desarrollarse los síntomas y muchos tumores producen diversas
hormonas y más de una tiene actividad biológica.
Los síndromes paraneoplásicos endocrinos se desarrollan
en una minoría de tumores, pero tienen la importancia de ser, en
ocasiones, el primer síntoma de la enfermedad y de poder ser
utilizada la elevación hormonal como un marcador de recaída. El
tratamiento de estos síndromes es importante para controlar las
manifestaciones clínicas propias del exceso de hormonas y para
evitar el crecimiento autocrino del tumor.
Los mecanismos de producción de los síndromes
paraneoplásicos endocrinos son los siguientes:
1. Producción de proteínas activas como hormonas, factores
de crecimiento, citocinas, proteínas oncofetales (AFP),
inmunoglobulinas o enzimas.
2. Mecanismos inmune: autoinmunidad, complejos inmunes
y supresión inmune.
3. Mecanismos de producción de un receptor “ectópico” o
bloqueo de hormonas normales por hormonas inactivas
producidas por el tumor.
4. Mecanismo del “contacto prohibido” en el que se liberan
enzimas u otros productos que normalmente no circulan,
pero que ante la vascularización anormal del tumor o la
alteración de las membranas permiten reacciones
antigénicas u otras manifestaciones tóxicas.
Síndrome de Cushing paraneoplásico
Es el mejor individualizado, el tumor inicial tiene tres
localizaciones preferentes: el pulmón el timo y el páncreas.
Síndrome hipertiroideo paraneoplásico
Debe considerarse con precaución; sólo ha sido probado
adecuadamente el caso descrito por Hennen, de cáncer bronquial
con presencia de actividad de TSH. También deben valorarse los
tumores que contienen células trofoblásticas (coriocarcinoma,
mola hidatiforme, teratoma del testículo), como poroductores de
este síndrome.
Síndrome de secreción de hormona antidiurética
inapropiada (síndrome de Schwartz-Bartter)
Se observa esencialmente en el carcinoma broncopulmonar de
células de avena (véase este síndrome).
Síndrome de pubertad precoz y ginecomastias
Son más raros, pero se ha podido demostrar actividad
gonadotropa en el tejido tumoral. Se han observado en neoplasias
hepáticas, cáncer mamario, melanoma maligno y tumor
feminizante de la suprarrenal.
Síndrome de secreción ectópica de prolactina
Aparece en raros casos de cáncer de pulmón y cáncer de
riñón, y de tres casos, sólo uno presentó galactorrea, que se
corrigió con la resección del tumor.
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Síndrome de hormona del crecimiento
Se ha detectado en pacientes con cánceres del pulmón, gástrico
y carcinoides. Se discute si la osteoartropatía hipertrófica
se debe a este mecanismo.
Señalemos por último que se han descrito asociaciones de
síndromes endocrinos debidos a la producción de varias hormonas
por el tejido tumoral.
SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS
CON ALTERACIONES CARDIOVASCULARES
1. Síndrome de varicocele con tromboflebitis (hipernefroma).
2. Síndrome de endocarditis (tumor carcinoide y otros).
3. Síndrome de tromboflebitis grave con embolia pulmonar;
acrocianosis y acrogangrena, pseudoRaynaud (hemoblastosis).
4. Síndrome de tromboflebitis migratoria, síndrome de
Trousseau.
SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS
CON MANIFESTACIONES DIGESTIVAS
1. Síndrome de hiperacidez, úlceras gástrica y duodenal,
síndrome de Zollinger-Ellison (adenoma benigno o maligno).
2. Síndrome de pseudoíleo del colon, síndrome de Ogilvie.
3. Síndrome de depleción, con alteraciones complejas de la
digestión grasa y proteica y hepatomegalia.
4. Síndrome de Stauffer (hipernefroma).
SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS
HEMOLINFOPOYÉTICOS
Estos síndromes implican a las células hematológicas, las
inmunoglobulinas y la coagulación de la sangre.
Síndrome de poliglobulia
Aparece en el 10-20 % de pacientes con hemangioma
cerebeloso, en el 1-5 % de cánceres renales y con menor frecuencia
en hepatoma y tumores adrenales. En la mayoría de estos
tumores se encuentra un aumento de eritropoyetina que, en general,
no produce manifestaciones clínicas. La eritrocitosis
paraneoplásica debe considerarse en el diagnóstico de la
poliglobulia.
Síndrome de eritoblastopenia
En la mitad de los pacientes se asocia a timoma. Se han
descrito casos de base autoinmune acompañados de anticuerpos
antinucleares, paraproteinemia y anemia hemolítica autoinmune
o en raros casos de anticuerpos antieritropoyetina.
Síndrome de anemia hemolítica autoinmune
Aparece con más frecuencia en la leucemia linfática crónica
(10 %) y en menor proporción en el cáncer de ovario y linfomas.
La anemia incide en un cuadro con las características de la
hemólisis extravascular regenerativa. La hemólisis se debe a
anticuerpos calientes tipo IgG, Coombs directo positivo, siendo
más raros los anticuerpos fríos tipo IgM.