Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

crisis hemolítica aguda espontánea o inducida por drogas
oxidantes.
Hay manifestaciones neurológicas.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Disminución de glutatión-reductasa en eritrocitos.
Cuerpos de Heinz. Hay anemia de tipo hemolítica.
Sindromogénesis y etiología
El defecto fundamental es la deficiencia de glutatión-
-reductasa en los eritrocitos, leucocitos y plaquetas.
Este síndrome se trasmite por herencia autosómica dominante.
La etiología es genética.
Bibliografía
Waller, H.D.; W. Kaufmann; W. Gerok, et al.: Biochemimische
Befunde bei heterozygoten Glutathionreduktaseman gelkrägerinnen
Pilvergiftung. Klin, Wchr., 42:613-618,1964.
SÍNDROME DE DESFIBRINACIÓN
Sinonimia
S. de hipofibrinogenemia adquirida.
Sindromografía
Clínica
Se presentan manifestaciones hemorrágicas asociadas a diversas
patologías: cardiopatías congénitas cianóticas,
hepatopatías, amiloidosis, púrpura fulminante, Waterhouse-
-Friederichsen, hemangioma cavernoso gigante, circulación
extracorpórea, aborto séptico, síndrome de feto muerto,
embolismo amniótico, placenta previa, leucemias. También se
asocia a la fibrinólisis, cirugía de pulmón y de próstata.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Fibrinógeno bajo. Tiempo de protrombina prolongado.
Conteo plaquetario disminuido. El tiempo de coagulación
puede prolongarse según la severidad del cuadro. Cuando se
asocia a la fibrinólisis hay alteraciones de la lisis del coágulo.
Lisis de euglobulinas. PTT alterado. Tiempo de protrombina
prolongado. Productos de degradación aumentados.
Sindromogénesis y etiología
En el síndrome de desfibrinación hay consumo de factores
I, II, V, VIII y plaquetas, y es desencadenado por varios trastornos
que producen excesiva activación de la coagulación.
Este síndrome suele asociarse y ser secundario a diversas
patologías:
A. Deficiente formación del coágulo por déficit de fibrinógeno
con un incremento del hematócrito:
1. Cardiopatías congénitas.
2. Policitemia verdadera.
B. Alteración en la síntesis del fibrinógeno:
1. Hepatopatías.
C. Por exceso en su utilización:
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1. Trombosis venosa masiva.
2. Púrpura fulminante.
3. Sangre incompatible.
4. Aborto séptico.
5. Neoplasias.
6. Circulación extracorpórea.
7. Síndrome de Waterhouse-Friederichsen.
8. Placenta previa.
9. Síndrome de feto muerto.
D. Fibrinólisis primaria y secundaria.
Bibliografía
Fletcheh, A.P.; N. Alkjaersig and S. Sherry: “Pathogenesis of
the coagulation defect developing during pathological plasma
proteolytic (fibrinolytic) states. I. The significance of
fibrinogen proteolysis and circulating fibrinogen breakdown
products”. J. Clin. Invest., 41:896-916, 1962.
Sharp, A.A.: “Pathological fibrinolysis”. Brit. Med. Bull.,
20:240-245, 1964.
SÍNDROME DE DIGUGLIELMO
Sinonimia
S. de eritroleucemia. S. de eritremia. S. de eritroblastomatosis.
S. de eritromielosis.
Sindromografía
Clínica
Forma aguda: astenia, disnea al esfuerzo, gingivorragias,
fiebre. Palidez de piel y mucosas, petequias y equimosis. Hay
hepatosplenomegalia con focos de metaplasia mieloide y
linfadenopatías.
Forma crónica: debilidad, anemia crónica refractaria.
Esplenomegalia generalmente encontrada antes de la aparición
de los hematíes nucleados en sangre periférica.
Exámenes paraclínicos
Forma aguda:
Sangre. Se observan eritrocitos nucleados (eritroblastos)
en diferentes estadios de maduración. Anemia normocrómica
con anisocitosis, poiquilocitosis, cuerpos de Jowell-Jolly,
trombopenia con tendencia hemorrágica y leucocitosis.
Medulograma. Predominan los elementos eritroides con
cambios displásticos y anaplásticos. Disminución del número
de megacariocitos.
Forma crónica:
Sangre. Anemia, con anisocitosis, poiquilocitosis,
siderocitos.
Medulograma. Hiperplasia del sistema eritropoyético con
frecuentes cambios megaloblásticos. Hay eritrofagocitosis.
Sindromogénesis y etiología
Hay infiltración de elementos eritroides en el bazo, ganglios,
hígado, corazón y otros órganos.
Se considera una afección maligna de tipo leucémico del
sistema eritropoyético.
Para ambas formas la etiología es desconocida.