Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

SÍNDROME DEL CONO MEDULAR
Sinonimia
S. sacroanogenital-vesical.
Sindromografía
Clínica
En este síndrome existe parálisis fláccida de los músculos
glúteos y región anterolateral de la pierna. Atrofia y fasciculación
pueden acompañar al cuadro. Dolor en la espalda y región ciática
y perineal. Anestesia limitada a la región perineal. Trastornos
esfinterianos: micción inconsciente, eyaculación y erección abolidas.
Examen físico. Reflejo plantar abolido, reflejo aquíleo conservado.
Anestesia vesicopudenda en silla de montar. Parálisis
de los flexores plantares de los dedos.
Sindromogénesis y etiología
Las causas que lo originan son: tumor del cono medular,
traumatismos, compresión de los segmentos medulares S2-S5,
situados a la altura de las vértebras D12 a L1.
Bibliografía
Roussy, G. and J. Lhermitte: Les blesseurs de la moelle et de la
queue de cheval. Paris, 1918.
SÍNDROME DE COREA AGUDA
Sinonimia
Corea de Sydenham. S. de la danza de San Vito. S. de corea
menor o corea reumática.
Sindromografía
Clínica
La corea aguda se presenta en los niños casi siempre entre
los 6 y 12 años, pero puede observarse entre los 15 y 18 años.
Afecta más frecuentemente al sexo femenino.
En general tiene un comienzo insidioso. El niño manifiesta
primero cambios en el carácter, se vuelve travieso, desatento e
inestable, frecuentemente es castigado en la escuela o en la casa
por actitudes inadecuadas (al comer tira los cubiertos, mancha
los cuadernos al escribir), es calificado de “nervioso, descuidado
o torpe”. A los pocos días aparecen los movimientos coreicos,
que son desordenados, involuntarios y de gran amplitud en los
miembros superiores, pequeños al principio y más tarde en forma
de sacudidas, contusiones de los dedos y las manos que
hacen imposible cualquier actividad manual (escribir, comer,
vestirse). El enfermo hace de payaso (Levi Valensi), la marcha se
hace difícil e irregular, titubeante, las piernas se cruzan y se
descruzan, tropieza y no puede mantener el equilibrio (marcha
de muñeco). En la cara aparecen gesticulaciones que expresan
sin correspondencia psíquica el terror, la tristeza, la cólera,
etcétera. Chasquea la lengua, habla con dificultad. Estas manifestaciones
se intensifican con las emociones y pueden limitarse a
un solo lado (hemicorea) o ser generalizadas.
Se acompaña de disminución de la fuerza muscular, atonía,
astenia y las masas musculares son blandas. No se observa
parálisis, los reflejos profundos están, por lo general, conservados,
pero a veces abolidos. Es característica la respuesta del
reflejo patelar o aquíleo. Al percutir el tendón del cuádriceps, se
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produce la extensión de la pierna que se mantiene durante un
tiempo superior al normal. Al percutirse de nuevo en varias
ocasiones, la pierna puede mantenerse en extensión por varios
segundos (reflejo tónico de Gordon). Igual fenómeno ocurre con
el reflejo aquíleo con extensión persistente del pie. En ocasiones
lo que se produce es el descenso de la pierna de for-ma oscilante
(reflejo pendular) debido a la hipotonía muscular.
La mano coreica o de Wilson es característica con flexión
acentuada de la muñeca, dedos en hiperextensión a nivel de las
articulaciones metacarpofalángicas. Al levantar la mano secoloca
en pronación y con el pulgar proyectado hacia adelante.
Son constantes los trastornos psíquicos que aparecen desde
el inicio de la enfermedad caracterizados por cambios en el
carácter, trastornos de la atención, inquietud, irritabilidad, inestabilidad
emocional, que son proporcionales a la gravedad de la
corea.
Los movimientos coreicos constituyen la base del diagnóstico.
Los trastornos cardiovasculares revelan los signos presentes
en la fiebre reumática: algodonamiento del primer ruido
cardiaco que poco a poco se transforma en soplo sistólico (insuficiencia
mitral), taquicardia, arritmia extrasistólica, fiebre (en
ocasiones).
Exámenes paraclínicos
Prueba de antiestreptolisina O (ASO). Títulos bajos o
limítrofes.
Anticuerpos antiestreptocócicos (anti-DNAsa B o
antihialuronidasa y prueba de antiestreptoprozima. Es una
reacción de hemaglutinación a antígenos concentrados
extracelulares de estreptococos absorbidos en eritrocitos, constituye
un índice muy sensible de infección estreptocócica y
alcanza títulos superiores a 200 µ/mL.
Sindromogénesis y etiología
La corea aguda es una manifestación tardía de la fiebre reumática.
Suele aparecer después de un período de latencia largo
(meses) pasada una infección estreptocócica y cuando todas las
manifestaciones de fiebre reumática han desaparecido.
Se ha observado como manifestación inicial de diversos
procesos de encefalitis epidémica, encefalopatías por exantema,
tos ferina, difteria, en las hipocalcemias idiopáticas,
hipertiroidismo, lupus eritematoso generalizado, intoxicación por
monóxido de carbono, enfermedades vasculares, tumores, procesos
degenerativos de los ganglios basales (todos en un pequeño
porcentaje de pacientes).
Bibliografía
Huntington, G.: “On chorea.” Med. Surg. Reporter, 26:317-321,
1872.
SÍNDROME DE COREA CRÓNICA PROGRESIVA
HEREDITARIA
Sinonimia
S. de corea de Huntington o enfermedad de Huntington. S.
de corea degenerativa crónica progresiva. S. de corea hereditaria
del adulto. S. de mal de San Vito hereditario.
Sindromografía
Clínica
Se asocian movimientos atetósicos y demencia progresiva.
Se presenta, por lo general, hacia la mitad de la vida adulta
(35-40), raramente en niños. Comienzo impreciso. Los movimientos