Raimundo Llanio Navarro - biblioteca biomedica

Se puede asociar a infecciones virales y micóticas. Anemia
hemolítica autoinmune, amiloidosis, enfermedades colágenas.
Hiperpigmentación cutánea.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de ganglio. Pone de manifiesto las alteraciones
anatomopatológicas que pueden adoptar diferentes aspectos:
granulomas, proliferación de linfocitos y/o histiocitos. Células
de Reed-Sternberg con infiltrados en el tejido extraído.
De acuerdo con las características histológicas se han considerado
tres categorías: paragranuloma, granuloma y sarcoma de
Hodgkin, que implican también diferente evolución y pronóstico.
Sangre. Anemia que puede ser hemolítica, con test de
Coombs positivo, aunque generalmente es negativo. Leucocitosis
con neutrofilia, eosinofilia. Fosfatasa alcalina en leucocitos elevada
durante la fase activa. Eritrosedimentación acelerada.
Hipercalcemia. Hipofosfatemia. Electroforesis de proteínas: albúmina
disminuida.
Radiología. Hay linfadenopatías. Lesiones óseas.
Pielografía y esplenoportografía.
Sindromogénesis y etiología
Se discute si se trata de una neoplasia maligna o de una
inflamación maligna.
La etiología es desconocida
.
Bibliografía
Hodgkin, T.: “On some morbid appearances of the absorbent glands
and spleen”. Medico Chir. Trans., 17:68-114, 1832.
SÍNDROME DE KAHLER-BOZZOLO
Sinonimia
S. de mieloma múltiple. S. de plasmocitoma mieloma múltiple.
S. de Huppert. S. de McIntyre. S. de Rustitski.
Sindromografía
Clínica
Se presenta con mayor frecuencia en hombres generalmente
después de los 50 años.
Los síntomas principales son: astenia, anorexia, pérdida de
peso, dolores óseos persistentes, con más frecuencia en espalda,
menos frecuentes en el pecho y miembros. Hay fracturas
espontáneas. Tardíamente puede aparecer hepatomegalia. Es rara
la esplenomegalia.
Se diagnostica por la tríada de Kahler: osteoporosis con
fracturas espontáneas, proteinuria de Bence-Jones y caquexia.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Moderada anemia, normocítica, normocrómica.
Leucocitos normales. Pruebas de coagulación alteradas.
Hipergammaglobulinemia de tipo monoclonal, que afecta a las
fracciones globulinas y que caracterizan el tipo de mieloma. Disminución
de las inmunoglobulinas normales. Eritrosedimentación
acelerada. Hipercalcemia. Fósforo normal. Fosfatasa alcalina normal
o ligera elevación. Hiperuricemia.
Medulograma. Células mielomatosas múltiples, con notables
variaciones individuales.
Bence-Jones en orina. Positiva (puede ser normal).
Radiología. Zonas de osteólisis. Fracturas patológicas,
osteoporosis.
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Inmunoelectroforesis. Caracteriza tipo de inmunoglobulina.
Sindromogénesis y etiología
Proliferación anormal de células plasmáticas con producción
de una paraproteína (proteína del mieloma).
Recientemente se han descubierto algunos casos que presentan
anomalías cromosómicas aneuploides.
La etiología es desconocida.
Bibliografía
Bozzolo, C.: “Sulla malattia di Kahler” Arch. Internag. di Med.
e Chir., Napoli, 409, 1897.
Kahler, O.: “Zur Symtomatologie des multiples Myeloms; Beobachtung
von Albumosurie”. Prag. Med. Wschr., 14:33-45, 1889.
SÍNDROME D E KASABACH-MERRITT
Sinonimia
S. de angioma capilar con síndrome purpúrico
trombocitopénico. S. de trombopenia-hemangioma.
Sindromografía
Clínica
Se presenta en los primeros meses de vida en forma de
púrpura y hemorragias. Hay hemangiomas gigantes, palidez,
petequias y equimosis.
Exámenes paraclínicos
Sangre. Trombocitopenia. Acúmulo de plaquetas marcadas
con Cr 51 en el tumor. Anemia, incremento de la actividad
fibrinolítica.
Medulograma. Trastornos en la maduración de los
megacariocitos.
Sindromogénesis y etiología
Los angiomas causan secuestro de trombos de plaquetas
con liberación de plasmina.
El mecanismo de los cambios hematológicos no se conoce.
No hay evidencias de un defecto genético básico.
Bibliografía
Kasabach, H.H. and K.K. Merritt: “Capillary hemamgioma with
extensive purpura: Report of a case”. Amer. J. Dis. Child.,
59;1063-1070, 1940.
Quick, A.J.: Hemorrhagic Diseases and Thrombosis. Philadelphia,
Lea & Febiger, 1966.
SÍNDROME DE LEUCOPENIA HIPOPLÁSICA
CRÓNICA
Sinonimia
S. de Spaet-Dameshek. S. de neutropenia hipoplásica
primaria.
Sindromografía
Clínica
Este síndrome suele aparecer entre los 15 y 65 años. Se
presentan repetidas y prolongadas infecciones de la piel, boca,